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艾森曼格綜合征為什么不能做手術(shù)

患者:男,22歲

病情描述:
我患有先天性心臟病,因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓導(dǎo)致了艾森曼格綜合征。醫(yī)生說不能做手術(shù)。艾森曼格綜合征為什么不能做手術(shù)?
共1個(gè)回答
廖張?jiān)?/span> 主任醫(yī)師 去掛號
天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

艾森曼格綜合征患者不能手術(shù)的主要原因是肺動(dòng)脈高壓已導(dǎo)致右向左分流不可逆,手術(shù)可能加重心肺負(fù)擔(dān)引發(fā)致命風(fēng)險(xiǎn),治療以藥物控制為主。

1、病理機(jī)制

長期左向右分流導(dǎo)致肺血管重構(gòu),肺動(dòng)脈壓力超過體循環(huán)壓力形成反向分流,此時(shí)手術(shù)閉合缺損會阻斷代償通路。

2、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)

體外循環(huán)可能引發(fā)急性右心衰竭,修補(bǔ)缺損后肺血管阻力驟升會導(dǎo)致心輸出量急劇下降,圍術(shù)期死亡率極高。

3、預(yù)后差異

未手術(shù)患者5年生存率約50%-70%,而接受手術(shù)者多數(shù)在術(shù)后短期內(nèi)因多器官衰竭死亡,生存獲益顯著低于保守治療。

4、替代方案

采用波生坦、西地那非等靶向藥物降低肺動(dòng)脈壓力,配合氧療和抗凝治療,可延緩疾病進(jìn)展并改善生活質(zhì)量。

患者需嚴(yán)格避免劇烈運(yùn)動(dòng)和妊娠,定期監(jiān)測血氧飽和度及心功能,出現(xiàn)咯血或暈厥需立即就醫(yī)。

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