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什么是尼美爾氏綜合癥的癥狀

患者:女,26歲

病情描述:
什么是尼美爾氏綜合癥的癥狀
共1個回答
李延忠 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學齊魯醫(yī)院 三甲 耳鼻咽喉科

尼美爾氏綜合征的癥狀主要包括早期聽力下降、平衡障礙、視力減退及晚期腎功能異常。癥狀按發(fā)展程度可分為早期表現(xiàn)、進展期和終末期三個階段。

1、早期表現(xiàn)

雙側進行性感音神經(jīng)性耳聾是最早出現(xiàn)的癥狀,多始于兒童期,常伴隨耳鳴。家長需注意孩子對聲音反應遲鈍的情況。

2、進展期

前庭功能障礙導致平衡失調,表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒。部分患者出現(xiàn)視網(wǎng)膜色素變性引起的夜盲癥。

3、終末期

約30%患者發(fā)展為Alport綜合征樣腎臟病變,出現(xiàn)蛋白尿、血尿,最終可能導致腎功能衰竭。

4、伴隨癥狀

少數(shù)病例合并近視、白內障等眼部異常,或出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變導致的肢體麻木。建議家長定期帶孩子進行聽力、視力及尿常規(guī)篩查。

出現(xiàn)進行性聽力下降合并視力異常時,應及時至耳鼻喉科、眼科及腎內科聯(lián)合就診,基因檢測可明確診斷。

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