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先天性夜盲癥應(yīng)該如何治療

患者:男,1歲

病情描述:
先天性夜盲癥應(yīng)該如何治療
共1個(gè)回答
張順華 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京協(xié)和醫(yī)院 三甲 眼科

先天性夜盲癥可通過補(bǔ)充維生素A、佩戴助視器、基因治療、視網(wǎng)膜移植等方式治療。該病主要由視網(wǎng)膜色素變性、維生素A代謝異常、遺傳基因突變、視網(wǎng)膜桿細(xì)胞功能障礙等原因引起。

1、補(bǔ)充維生素A

維生素A缺乏是常見誘因,需遵醫(yī)囑服用維生素A軟膠囊、維生素AD滴劑、β-胡蘿卜素等制劑,同時(shí)多攝入動(dòng)物肝臟和深色蔬菜。

2、佩戴助視器

針對(duì)視網(wǎng)膜功能損傷,可選擇夜視鏡、電子助視器等輔助設(shè)備,改善暗光環(huán)境下的視覺體驗(yàn)。

3、基因治療

對(duì)于RPE65基因突變患者,可嘗試Luxturna等基因療法,通過病毒載體將正常基因?qū)胍暰W(wǎng)膜細(xì)胞。

4、視網(wǎng)膜移植

終末期患者可考慮視網(wǎng)膜色素上皮移植或人工視網(wǎng)膜植入,需評(píng)估手術(shù)適應(yīng)癥及風(fēng)險(xiǎn)。

患者應(yīng)避免夜間外出活動(dòng),居家環(huán)境保持充足照明,定期進(jìn)行眼科檢查評(píng)估病情進(jìn)展。

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