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皮痹病是什么

患者:男,24歲

病情描述:
皮痹病是什么
共1個回答
邵自強(qiáng) 主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

皮痹病是一種以皮膚硬化、萎縮為主要表現(xiàn)的罕見結(jié)締組織病,醫(yī)學(xué)上稱為局限性硬皮病或系統(tǒng)性硬化癥,主要涉及皮膚、血管及內(nèi)臟器官纖維化。

1、病因分類

皮痹病可能與遺傳易感性、自身免疫異常、微血管病變及環(huán)境因素有關(guān),部分患者有家族聚集現(xiàn)象。

2、典型癥狀

早期表現(xiàn)為手指遇冷變白變紫,皮膚緊繃腫脹;進(jìn)展期出現(xiàn)皮膚硬化、面具臉;嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺纖維化、腎危象等內(nèi)臟損害。

3、診斷方法

需結(jié)合皮膚活檢、抗核抗體檢測、甲襞毛細(xì)血管鏡及肺部高分辨CT等檢查,排除其他類似疾病。

4、治療原則

輕癥采用糖皮質(zhì)激素軟膏局部涂抹,中重度需聯(lián)合免疫抑制劑;出現(xiàn)肺動脈高壓需使用血管擴(kuò)張劑,腎危象需緊急降壓治療。

患者應(yīng)避免寒冷刺激,定期監(jiān)測心肺功能,保持皮膚濕潤,出現(xiàn)呼吸困難或血壓驟升須立即就醫(yī)。

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