蘭軍良
副主任醫(yī)師
臨汾市人民醫(yī)院
指導(dǎo)意見：惡性嗜鉻細(xì)胞瘤是一種以分泌大量兒茶酚胺為特征的罕見腫瘤，可能發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位，具有高度侵襲性且會引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥，包括高血壓危象和轉(zhuǎn)移性病變。治療主要包括手術(shù)切除、靶向藥物治療及控制癥狀的藥物干預(yù)。
1、病因分析
惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的確切病因并未完全厘清，但研究表明有幾大可能誘因：
① 遺傳因素：大約40%的患者與遺傳突變相關(guān)，常見的遺傳疾病有多發(fā)性內(nèi)分泌瘤2型MEN2、馮·希佩爾-林道綜合征VHL以及神經(jīng)纖維瘤病1型NF1等。
② 自身生理因素：過度分泌兒茶酚胺的腫瘤可能因代謝紊亂、內(nèi)分泌失衡等促發(fā)異常增生。
③ 環(huán)境或生活因素：長期高血壓、長期接觸生活壓力、輻射暴露等可能增加其患病風(fēng)險。
④ 病理發(fā)展：從良性嗜鉻細(xì)胞瘤惡化轉(zhuǎn)變，或因分布于交感神經(jīng)鏈的細(xì)胞異常擴增形成全身轉(zhuǎn)移性病變。
2、臨床癥狀
惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的癥狀以高血壓為主要特征，同時常伴有心悸、面色蒼白、出汗過多、頭痛甚至焦慮發(fā)作等應(yīng)急反應(yīng)。腫瘤擴大的部位可引發(fā)壓迫感和局部疼痛，晚期患者可能因轉(zhuǎn)移而表現(xiàn)為骨痛、肝功能損害等特征性體征。
3、治療方法
惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療涉及手術(shù)、藥物及輔助治療，需要綜合判斷患者的個體情況：
① 手術(shù)切除：目前是首選治療方法，目的為完整清除腫瘤，但若腫瘤已轉(zhuǎn)移或無法完全摘除，則需要采取綜合處理。常用的術(shù)前準(zhǔn)備包括使用α受體阻滯劑藥物如酚妥拉明控制血壓波動。
② 靶向治療：針對腫瘤遺傳突變的靶向藥物如凡德他尼，美妥昔單抗等可用于控制腫瘤擴散，特別是晚期患者。
③ 控制癥狀的藥物治療：在術(shù)前或無法手術(shù)的情況下，可通過服用α受體阻滯劑如哌唑嗪和β受體阻滯劑如普萘洛爾來維持血壓和心率的穩(wěn)定。
4、日常管理建議
康復(fù)期患者需加強血壓監(jiān)測和定期復(fù)查，避免高鹽、高脂飲食和情緒波動。適量運動和心理疏導(dǎo)有助于維持身體及心理平衡，減少復(fù)發(fā)及壓力反應(yīng)的可能性。
惡性嗜鉻細(xì)胞瘤雖然罕見但危害性極高，患者如有高血壓無法控制或疑似典型癥狀，應(yīng)盡早前往內(nèi)分泌科或腫瘤科就診，準(zhǔn)確診斷與個體化治療是確?；颊唛L期生存和生活質(zhì)量的關(guān)鍵。
2025-05-06 17:08