來源:博禾知道
18人閱讀
硬皮癥(系統(tǒng)性硬化癥)的典型癥狀主要有皮膚增厚變硬、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道功能異常和心肺受累等。該病屬于慢性自身免疫性疾病,可累及多個(gè)器官系統(tǒng)。
1、皮膚增厚變硬
早期多從手指、面部開始出現(xiàn)皮膚緊繃發(fā)亮,逐漸向軀干蔓延。皮膚纖維化導(dǎo)致活動(dòng)受限,面部可能呈現(xiàn)面具樣改變。部分患者伴隨皮膚色素沉著或減退,毛細(xì)血管擴(kuò)張等表現(xiàn)。皮膚活檢可見膠原纖維增生和血管病變。
2、雷諾現(xiàn)象
約90%患者遇冷或情緒緊張時(shí)出現(xiàn)手指/足趾蒼白-紫紺-潮紅三相顏色變化,由小血管痙攣導(dǎo)致。嚴(yán)重者可發(fā)展成指端潰瘍或壞死。血管超聲檢查可見指動(dòng)脈血流異常,甲襞毛細(xì)血管鏡檢查能發(fā)現(xiàn)微循環(huán)障礙。
3、關(guān)節(jié)疼痛
關(guān)節(jié)腫脹和晨僵常見于手指、腕部等小關(guān)節(jié),可能被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。X線檢查可見關(guān)節(jié)周圍鈣化或骨侵蝕。肌腱摩擦音是特征性表現(xiàn),由肌腱鞘纖維化引起。
4、消化道功能異常
食管受累最常見,表現(xiàn)為吞咽困難、反酸燒心,鋇餐造影可見食管蠕動(dòng)減弱。腸道病變可能導(dǎo)致腹脹、腹瀉便秘交替。胃竇血管擴(kuò)張癥可引發(fā)隱性出血,胃鏡檢查有助于確診。
5、心肺受累
肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致活動(dòng)后氣促,高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)磨玻璃樣改變。肺動(dòng)脈高壓可出現(xiàn)心悸、下肢水腫,右心導(dǎo)管檢查能明確診斷。心包炎或心肌纖維化可能引發(fā)心律失常。
硬皮癥患者需注意保暖避免雷諾現(xiàn)象發(fā)作,使用保濕劑緩解皮膚干燥,進(jìn)食軟食減輕吞咽困難。定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲和腎功能,早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟受累。避免吸煙和接觸硅塵等環(huán)境誘因,在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療和器官功能維護(hù)。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,必要時(shí)使用輔助器具改善生活質(zhì)量。
百度智能健康助手在線答疑
立即咨詢