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皮肌炎肺間質(zhì)纖維化目前無(wú)法完全治愈，但可通過(guò)糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗纖維化藥物及氧療等方式控制病情進(jìn)展。治療效果與疾病分期、肺功能損傷程度、治療時(shí)機(jī)及個(gè)體差異密切相關(guān)。
1、糖皮質(zhì)激素潑尼松、甲潑尼龍等藥物可抑制炎癥反應(yīng)，延緩肺纖維化進(jìn)展，需監(jiān)測(cè)血糖升高和骨質(zhì)疏松等副作用。
2、免疫抑制劑環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等藥物適用于激素效果不佳者，可能伴隨骨髓抑制和感染風(fēng)險(xiǎn)，需定期復(fù)查血常規(guī)。
3、抗纖維化藥物吡非尼酮、尼達(dá)尼布可減緩肺纖維化進(jìn)程，常見不良反應(yīng)包括胃腸道不適和光敏反應(yīng)。
4、氧療支持低氧血癥患者需長(zhǎng)期家庭氧療，維持血氧飽和度在90%以上，改善活動(dòng)耐力和生活質(zhì)量。
建議定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能，保持適度呼吸康復(fù)訓(xùn)練，避免接觸粉塵等呼吸道刺激物。
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