醫(yī)生回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師
間葉組織源性惡性腫瘤的存活率差異較大，主要與腫瘤類(lèi)型、分期、治療響應(yīng)等因素有關(guān)。低度惡性肉瘤如脂肪肉瘤五年生存率較高，而高度惡性的橫紋肌肉瘤預(yù)后較差。
1. 腫瘤類(lèi)型：分化良好的脂肪肉瘤或軟骨肉瘤存活率較高，未分化肉瘤如滑膜肉瘤預(yù)后較差。治療以手術(shù)聯(lián)合放化療為主，藥物可使用多柔比星、異環(huán)磷酰胺、曲貝替定。
2. 臨床分期：早期局限性腫瘤通過(guò)根治性手術(shù)可獲得較好預(yù)后，中晚期患者易發(fā)生轉(zhuǎn)移。伴隨疼痛、病理性骨折等癥狀時(shí)需采用靶向治療如帕唑帕尼。
3. 治療響應(yīng)：對(duì)化療敏感的尤文肉瘤五年生存率較高，耐藥型腫瘤預(yù)后差。放療敏感度影響局部控制率，常用藥物包括長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺等。
4. 分子特征：存在特定基因融合的腫瘤可能對(duì)靶向藥敏感，如ALK重排炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。MDM2基因擴(kuò)增的脂肪肉瘤可嘗試CDK4抑制劑。
建議患者通過(guò)病理會(huì)診明確亞型，在專(zhuān)科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化治療方案，定期復(fù)查監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)跡象。
