陳健鵬 副主任醫(yī)師
腦干毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是一種罕見的良性神經(jīng)膠質(zhì)瘤,主要發(fā)生于兒童和青少年,生長緩慢但可能壓迫腦干重要結(jié)構(gòu)。該疾病屬于星形細(xì)胞瘤的特殊亞型,典型特征為毛細(xì)胞樣突起和Rosenthal纖維形成。
1、疾病特點腫瘤由雙極星形細(xì)胞構(gòu)成,細(xì)胞兩端延伸出毛發(fā)樣突起,病理檢查可見嗜酸性Rosenthal纖維,WHO分級為Ⅰ級,具有邊界相對清晰的特點。
2、發(fā)病群體好發(fā)于5-15歲兒童,占兒童腦干腫瘤的10%-15%,無明顯性別差異,成人病例較少見,可能與神經(jīng)發(fā)育過程相關(guān)。
3、臨床表現(xiàn)早期表現(xiàn)為頭痛和平衡障礙,隨著腫瘤增大可出現(xiàn)復(fù)視、面癱、吞咽困難等腦神經(jīng)壓迫癥狀,嚴(yán)重時導(dǎo)致肢體無力和呼吸抑制。
4、診斷治療MRI顯示腦干內(nèi)邊界清楚的結(jié)節(jié)狀病灶,治療以手術(shù)切除為主,對無法全切者可采用立體定向放療,化療適用于復(fù)發(fā)或年幼患者。
確診后需定期進(jìn)行神經(jīng)功能評估和影像學(xué)復(fù)查,術(shù)后應(yīng)配合康復(fù)訓(xùn)練改善神經(jīng)功能缺損,注意營養(yǎng)支持以促進(jìn)恢復(fù)。
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