惡性口腔上顎黑色素瘤是一種罕見的侵襲性腫瘤,起源于口腔黏膜黑色素細(xì)胞,多見于上顎、牙齦等部位,早期可能表現(xiàn)為無痛性色素沉著斑塊或結(jié)節(jié),進(jìn)展期可出現(xiàn)潰瘍、出血及鄰近組織侵犯。
1、病因與高危因素
惡性口腔上顎黑色素瘤可能與長期紫外線暴露、慢性機(jī)械刺激(如不良修復(fù)體摩擦)、遺傳因素(如CDKN2A基因突變)等因素有關(guān)。部分患者存在口腔黏膜黑斑病史,吸煙和酗酒可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。該病發(fā)病機(jī)制涉及BRAF、NRAS等基因突變導(dǎo)致黑色素細(xì)胞異常增殖。
2、臨床表現(xiàn)
早期常表現(xiàn)為界限不清的藍(lán)黑色或棕褐色斑塊,表面可呈結(jié)節(jié)狀或疣狀增生。隨著病情發(fā)展,病灶可能出現(xiàn)潰瘍、出血、疼痛,并伴隨牙齒松動、張口困難等癥狀。約20%病例可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,晚期可通過血行轉(zhuǎn)移至肺、肝、腦等器官。
3、診斷方法
確診需結(jié)合組織病理學(xué)檢查和免疫組化標(biāo)記(如S-100、HMB-45、Melan-A陽性)。輔助檢查包括口腔增強(qiáng)CT或MRI評估局部浸潤范圍,PET-CT排查遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。需與口腔血腫、色素性扁平苔蘚、轉(zhuǎn)移性黑色素瘤等疾病鑒別。
4、治療手段
手術(shù)擴(kuò)大切除是主要治療方式,需保證3-5厘米安全緣。對于晚期患者可能聯(lián)合頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。輔助治療包括PD-1抑制劑(如帕博利珠單抗注射液)、靶向治療(如維莫非尼片)等。放療多用于無法手術(shù)或切緣陽性病例,化療效果有限。
5、預(yù)后與隨訪
5年生存率與腫瘤厚度密切相關(guān),厚度小于2毫米者約70%,超過4毫米者降至30%以下。建議術(shù)后每3個(gè)月復(fù)查口腔檢查、影像學(xué)評估,持續(xù)2年后改為半年一次。日常需避免陽光直射口腔,戒煙限酒,保持口腔衛(wèi)生。
患者應(yīng)定期監(jiān)測口腔黏膜變化,發(fā)現(xiàn)異常色素沉著及時(shí)就診。治療期間需加強(qiáng)營養(yǎng)支持,優(yōu)先選擇軟質(zhì)高蛋白食物如蒸蛋羹、豆腐等,避免辛辣刺激飲食。術(shù)后進(jìn)行張口訓(xùn)練預(yù)防顳下頜關(guān)節(jié)僵硬,必要時(shí)尋求語言康復(fù)治療改善發(fā)音功能。
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