腎性尿崩癥可通過限制鈉鹽攝入、補(bǔ)充水分、使用噻嗪類利尿劑、非甾體抗炎藥、加壓素類似物等方式治療。腎性尿崩癥通常由遺傳性AVPR2基因突變、獲得性腎小管損傷、電解質(zhì)紊亂、藥物副作用、慢性腎病等原因引起。

1. 限制鈉鹽攝入

減少每日鈉鹽攝入有助于降低尿液滲透壓，緩解多尿癥狀。患者應(yīng)避免腌制食品、加工肉類等高鈉食物，每日食鹽量控制在3克以內(nèi)。長期低鈉飲食可減輕腎臟負(fù)擔(dān)，改善腎小管對水的重吸收功能。

2. 補(bǔ)充水分

維持足夠液體攝入是基礎(chǔ)治療措施，建議每日飲水量達(dá)到尿量的80%左右。可少量多次飲用白開水或淡鹽水，避免一次性大量飲水導(dǎo)致胃部不適。外出時(shí)隨身攜帶水壺，觀察尿液顏色保持淡黃色為宜。

3. 噻嗪類利尿劑

氫氯噻嗪片可通過 paradoxical 作用減少尿量，適用于部分獲得性腎性尿崩癥。該藥能增加近端腎小管鈉重吸收，減少到達(dá)集合管的溶質(zhì)負(fù)荷。使用時(shí)需監(jiān)測血鉀水平，可能出現(xiàn)低鉀血癥等不良反應(yīng)。

4. 非甾體抗炎藥

吲哚美辛腸溶片可抑制前列腺素合成，增強(qiáng)腎臟對加壓素的敏感性。對于先天性腎性尿崩癥患兒，該藥與氫氯噻嗪聯(lián)用效果更佳。需注意胃腸道刺激癥狀，長期使用可能影響腎功能。

5. 加壓素類似物

去氨加壓素片對某些AVPR2基因突變患者有效，可通過激活殘余受體功能改善癥狀。用藥期間需嚴(yán)格監(jiān)測血鈉水平，防止水中毒發(fā)生。該藥對完全性受體缺陷患者無效。

腎性尿崩癥患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致脫水。每日記錄尿量和體重變化，定期復(fù)查血電解質(zhì)和腎功能。冬季注意保暖防止感冒誘發(fā)脫水，夏季外出做好防曬措施。若出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、嗜睡等水中毒癥狀，需立即就醫(yī)調(diào)整治療方案。飲食以低鹽高蛋白為主，適量補(bǔ)充含鉀豐富的水果蔬菜。