曲中玉 副主任醫(yī)師
2025-05-10 10:05 回答了該問(wèn)題
腹膜假性黏液瘤是一種罕見(jiàn)的疾病,它主要表現(xiàn)為腹腔內(nèi)黏液樣物質(zhì)的堆積,這通常是由于原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤產(chǎn)生的黏液分泌過(guò)多導(dǎo)致的。發(fā)生原因涉及遺傳、環(huán)境、以及生理和病理變化,常見(jiàn)源頭是闌尾或卵巢黏液性腫瘤。治療以規(guī)范手術(shù)切除、化療及對(duì)癥支持為主。
1明確病因
腹膜假性黏液瘤的發(fā)生原因主要與以下因素相關(guān):
遺傳因素:盡管家族遺傳的報(bào)告較少,但部分患者有特殊的基因突變,使其更容易罹患相關(guān)的黏液性腫瘤。
環(huán)境因素:長(zhǎng)期接觸有毒化學(xué)物質(zhì)或輻射曾被認(rèn)為可能增加罹患此病的風(fēng)險(xiǎn),但此項(xiàng)研究有待進(jìn)一步驗(yàn)證。
生理因素:年齡、性別等也是常見(jiàn)誘因,此病在中老年人和女性群體中尤為多見(jiàn),女性患者往往和卵巢黏液瘤相關(guān)。
外傷與病理改變:最典型的病理改變是從闌尾黏液性腫瘤擴(kuò)散至腹膜腔。腫瘤破裂或切除不完全可能導(dǎo)致疾病進(jìn)展。
2臨床表現(xiàn)及診斷
主要癥狀是腹圍增大,類(lèi)似腹水的表現(xiàn),同時(shí)可能伴有腹痛、不適或消化系統(tǒng)癥狀,例如腸梗阻。診斷主要依靠影像學(xué)檢查如CT、MRI和手術(shù)中活檢確診。實(shí)驗(yàn)室檢查如CA系列腫瘤標(biāo)志物升高也具有輔助價(jià)值。
3治療方法
治療腹膜假性黏液瘤的關(guān)鍵是早期干預(yù):
手術(shù)治療:首選是“細(xì)胞減滅術(shù)”CRS,即清除腹腔內(nèi)所有可見(jiàn)病灶,結(jié)合腹腔熱灌注化療HIPEC以控制復(fù)發(fā)。
藥物治療:對(duì)于廣泛擴(kuò)散或無(wú)法手術(shù)的患者,靜脈化療如奧沙利鉑、5-氟尿嘧啶或靶向治療可能有助于延緩病情進(jìn)展。
對(duì)癥管理:嚴(yán)重的腹脹和腸梗阻患者需通過(guò)腹腔引流或支持治療緩解不適。
腹膜假性黏液瘤屬于罕見(jiàn)但可能?chē)?yán)重影響生活質(zhì)量的疾病,一旦發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),爭(zhēng)取早期診斷和介入,以提高治療效果和生存質(zhì)量!
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