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膽紅素腦病一般發(fā)生在新生兒，主要是新生兒溶血之后，導(dǎo)致大量的間接膽紅素，游離的膽紅素可以透過(guò)血腦屏障進(jìn)入到腦實(shí)質(zhì)，與腦實(shí)質(zhì)廣泛接觸、沉積，抑制腦組織對(duì)氧的利用，導(dǎo)致腦損傷。后期容易出現(xiàn)手足徐動(dòng)、眼球的運(yùn)動(dòng)障礙。臨床癥狀表現(xiàn)為嗜睡，以及小孩子吸引反射、肌張力減退，或者肌張力增高的情況。

膽紅素腦病的癥狀可以分為以下4期： 第一期是警告期，主要表現(xiàn)為反應(yīng)稍微低下、嗜睡及輕度的肌張力減低、吸吮力弱等； 第二期是痙攣期，主要表現(xiàn)為易激惹、哭聲較高調(diào)、拒乳、呼吸暫停、呼吸不規(guī)則、呼吸困難、肌張力增高、角弓反張、可伴有抽搐或發(fā)熱，重度者可出現(xiàn)深度昏迷，甚至出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭； 第三期是恢復(fù)期，通常患兒在1周后出現(xiàn)肌張力增高消失，轉(zhuǎn)為肌張力減低，吸吮力和對(duì)外界的反應(yīng)逐漸恢復(fù)，繼而呼吸出現(xiàn)好轉(zhuǎn)。 第四期是后遺癥期，一般出現(xiàn)于出生后2個(gè)月或更晚的時(shí)間，典型表現(xiàn)為手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)力異常、牙釉質(zhì)發(fā)育異常等。

膽紅素腦病是由于血液中膽紅素水平過(guò)高并侵入腦組織導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，多見(jiàn)于新生兒高膽紅素血癥未及時(shí)干預(yù)的情況。膽紅素腦病的發(fā)生與血腦屏障發(fā)育不完善、膽紅素游離水平升高、白蛋白結(jié)合能力不足等因素有關(guān)，臨床表現(xiàn)為嗜睡、肌張力異常、尖叫、抽搐甚至遺留腦癱等后遺癥。

新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)決定了其易感性。胎兒期紅細(xì)胞壽命短、數(shù)量多，出生后大量紅細(xì)胞被破壞產(chǎn)生膽紅素，而肝臟代謝能力有限，當(dāng)膽紅素生成超過(guò)肝臟處理能力時(shí)，未結(jié)合膽紅素在血液中蓄積。早產(chǎn)兒血腦屏障發(fā)育更不成熟，白蛋白結(jié)合位點(diǎn)少，使得游離膽紅素更易透過(guò)血腦屏障沉積于基底節(jié)、海馬等區(qū)域，抑制細(xì)胞線粒體功能并引發(fā)氧化應(yīng)激反應(yīng)。

典型臨床表現(xiàn)分為四個(gè)階段。初期表現(xiàn)為嗜睡、吸吮力減弱、肌張力減低等抑制癥狀；隨后進(jìn)入痙攣期，出現(xiàn)肌張力增高、角弓反張、高聲尖叫等興奮癥狀；若未及時(shí)治療可發(fā)展為呼吸暫停、昏迷等危重表現(xiàn)；部分患兒度過(guò)急性期后進(jìn)入后遺癥期，遺留手足徐動(dòng)、聽(tīng)力障礙、眼球運(yùn)動(dòng)異常等神經(jīng)系統(tǒng)損害。核黃疸特指膽紅素沉積造成的基底節(jié)黃染現(xiàn)象，是膽紅素腦病的病理特征。

診斷需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室與臨床表現(xiàn)。血清總膽紅素水平檢測(cè)是基礎(chǔ)，需注意早產(chǎn)兒、低體重兒等高風(fēng)險(xiǎn)群體的干預(yù)閾值更低。腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位可早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)損傷，頭顱磁共振成像在急性期可見(jiàn)雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性異常信號(hào)，慢性期則表現(xiàn)為蒼白球萎縮和膠質(zhì)增生。需注意與新生兒敗血癥、顱內(nèi)出血、遺傳代謝病等疾病鑒別。

預(yù)防與治療強(qiáng)調(diào)多環(huán)節(jié)干預(yù)。產(chǎn)前需篩查母嬰血型不合風(fēng)險(xiǎn)，產(chǎn)后密切監(jiān)測(cè)膽紅素水平變化曲線。光療是降低膽紅素的主要手段，通過(guò)異構(gòu)化作用促進(jìn)膽紅素排泄。重癥需換血治療快速清除血液中游離膽紅素，白蛋白輸注可增加膽紅素結(jié)合能力?；謴?fù)期應(yīng)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng)、康復(fù)訓(xùn)練等綜合管理，定期評(píng)估運(yùn)動(dòng)發(fā)育和聽(tīng)力功能。

母乳喂養(yǎng)需科學(xué)管理以避免相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。母乳性黃疸患兒在膽紅素未達(dá)光療標(biāo)準(zhǔn)時(shí)可繼續(xù)哺乳，但需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)。家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)會(huì)觀察新生兒皮膚黃染進(jìn)展順序，從面部向軀干四肢蔓延提示程度加重，白眼珠發(fā)黃或大便顏色變淺需立即就醫(yī)。保持合理喂養(yǎng)頻率有助于促進(jìn)膽紅素排泄，避免脫水導(dǎo)致的血液濃縮。出院后遵醫(yī)囑復(fù)查隨訪，對(duì)存在高危因素的嬰兒建議進(jìn)行神經(jīng)發(fā)育評(píng)估。

請(qǐng)?zhí)峁┗颊叩囊话阈畔?，包括年齡，性別，相關(guān)的臨床癥狀和化驗(yàn)指標(biāo)。患者的膽紅素具體有多高，如果特別高的話，確實(shí)有一定的神經(jīng)毒性。肌張力還行不一定就是這個(gè)情況，但也不能排除。如果膽紅素太高了，可能存在膽系的疾病，需要治療。

由于膽紅素腦病可以引發(fā)腦神經(jīng)系統(tǒng)的不可逆損傷，比如聽(tīng)神經(jīng)損傷、腦癱、不自主不協(xié)調(diào)的動(dòng)作或者智能低下。由于血液中各種原因引起來(lái)的血液中大量膽紅素濃度迅速升高，超過(guò)了血清白蛋白的結(jié)合能力使血液中未結(jié)合膽紅素增加，未結(jié)合膽紅素通過(guò)血腦屏障在腦細(xì)胞沉積，形成中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，表現(xiàn)出不可逆的改變。中樞神經(jīng)系統(tǒng)早期處于痙攣期，患者會(huì)出現(xiàn)抽搐、角弓反張的表現(xiàn)，經(jīng)過(guò)一到兩周的恢復(fù)期，最后轉(zhuǎn)為后遺癥期，留有上述后遺癥。

1.膽紅素腦病會(huì)損傷聽(tīng)力。2.輕度腦損傷，病程較短，臨床病癥不凸起。3.部分患兒僅經(jīng)過(guò)腦干引發(fā)電位、核磁共振查驗(yàn)明確診療；少部分患兒即便有臨床病癥，也唯一行為上的不正常以及哭聲特點(diǎn)的轉(zhuǎn)變。