溶血尿毒癥綜合征診斷標準
溶血尿毒癥綜合征（HUS）的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和病理學特征，典型表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎損傷。診斷需結合病史、癥狀及實驗室數(shù)據(jù)，排除其他類似疾病。
1.臨床表現(xiàn)
典型三聯(lián)征包括貧血（血紅蛋白小于100g/L）、血小板減少（小于100×10?/L）和腎功能異常（血肌酐升高）。前驅癥狀常見腹瀉（尤其是產志賀毒素大腸桿菌感染）、嘔吐，部分患者出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀如嗜睡或抽搐。非典型HUS可能與補體系統(tǒng)基因突變相關，無明確感染史。
2.實驗室檢查
血涂片發(fā)現(xiàn)破碎紅細胞（>1%）是微血管病性溶血的關鍵證據(jù)。乳酸脫氫酶（LDH）顯著升高（>500U/L），結合珠蛋白降低。尿常規(guī)顯示蛋白尿、血尿，腎功能檢查可見血尿素氮和肌酐上升。補體因子H、I或B基因檢測適用于非典型HUS疑似病例。
3.鑒別診斷
需排除血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、彌散性血管內凝血（DIC）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡。ADAMTS13活性檢測（>10%可排除TTP）、凝血功能檢查（DIC患者PT延長）及抗核抗體檢測有助于鑒別。
4.病理學確認
腎活檢顯示腎小球微血栓形成、內皮細胞腫脹，但急性期通常避免活檢。結腸活檢可發(fā)現(xiàn)志賀毒素導致的黏膜損傷，適用于腹瀉相關HUS。
5.治療原則
支持治療包括輸血（濃縮紅細胞）、透析（血肌酐>354μmol/L時）。典型HUS以對癥為主，非典型HUS需早期血漿置換或依庫珠單抗（補體抑制劑）?？股厣饔糜诟篂a型HUS，可能增加毒素釋放。
早期識別溶血尿毒癥綜合征對預后至關重要，尤其是兒童和補體異?；颊?。出現(xiàn)不明原因貧血、尿量減少伴腹瀉時，應立即就醫(yī)完善溶血相關檢查。規(guī)范治療下，典型HUS腎功能恢復率可達70%，但非典型HUS需長期監(jiān)測補體功能。
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