肌纖維母細(xì)胞性腫瘤是什么意思

博禾醫(yī)生
肌纖維母細(xì)胞性腫瘤是一類由肌纖維母細(xì)胞異常增生形成的間葉組織腫瘤,主要包括結(jié)節(jié)性筋膜炎、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤等類型。
肌纖維母細(xì)胞性腫瘤具有獨(dú)特的組織學(xué)表現(xiàn),腫瘤細(xì)胞呈梭形,胞質(zhì)豐富嗜酸性,常排列成束狀或漩渦狀。免疫組化檢測(cè)顯示波形蛋白、平滑肌肌動(dòng)蛋白等標(biāo)志物陽(yáng)性表達(dá),有助于與其他軟組織腫瘤鑒別。
根據(jù)腫瘤類型不同可表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無痛性腫塊或快速增大的疼痛性包塊。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童及青少年肺部,低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤多見于四肢深部軟組織。
部分病例與染色體2p23位點(diǎn)ALK基因重排相關(guān),導(dǎo)致酪氨酸激酶信號(hào)通路異常激活。其他可能誘因包括慢性炎癥刺激、創(chuàng)傷修復(fù)過程異常等。
需結(jié)合影像學(xué)檢查、病理活檢及免疫組化綜合分析。超聲檢查可評(píng)估腫塊血供情況,MRI能清晰顯示腫瘤與周圍組織關(guān)系,最終確診依賴病理檢查。
局限性腫瘤首選手術(shù)完整切除,切緣陰性是預(yù)后關(guān)鍵因素。對(duì)于無法手術(shù)的ALK陽(yáng)性病例可考慮靶向藥物治療,復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性病變可能需要聯(lián)合放化療。
術(shù)后患者需定期復(fù)查影像學(xué)監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā),建議保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì),避免患肢過度負(fù)重。飲食注意均衡營(yíng)養(yǎng),適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入促進(jìn)組織修復(fù),限制辛辣刺激食物。出現(xiàn)異常腫塊增大或疼痛應(yīng)及時(shí)就診,避免延誤病情評(píng)估時(shí)機(jī)。
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