肺部IAC在醫(yī)學(xué)上指特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥，是一種罕見(jiàn)的彌漫性肺疾病，主要特征為肺泡內(nèi)異常積聚表面活性物質(zhì)。該疾病可能由免疫功能異常、遺傳因素、環(huán)境暴露、繼發(fā)感染及合并其他肺部疾病等原因引起，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、低氧血癥、肺部影像學(xué)磨玻璃樣改變及肺功能下降。

1、免疫功能異常：

特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥患者常存在抗粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子抗體，導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞清除表面活性物質(zhì)功能障礙。這類(lèi)患者需通過(guò)全肺灌洗術(shù)清除肺泡內(nèi)沉積物，嚴(yán)重者可考慮粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子替代治療。

2、遺傳因素：

部分病例與CSF2RA/CSF2RB基因突變相關(guān)，這些基因編碼粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子受體亞基?；驒z測(cè)可輔助診斷，針對(duì)遺傳性病例需制定個(gè)體化治療方案，必要時(shí)進(jìn)行家族遺傳咨詢。

3、環(huán)境暴露：

長(zhǎng)期接觸硅塵、鋁粉等無(wú)機(jī)粉塵可能誘發(fā)繼發(fā)性肺泡蛋白沉積癥。患者應(yīng)脫離致病環(huán)境，配合支氣管肺泡灌洗治療，同時(shí)進(jìn)行職業(yè)病史評(píng)估以明確病因。

4、繼發(fā)感染：

諾卡菌、分枝桿菌等機(jī)會(huì)性感染可加重病情，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳膿痰等癥狀。需通過(guò)支氣管鏡獲取肺泡灌洗液進(jìn)行病原學(xué)檢查，確診后需針對(duì)性使用抗菌藥物控制感染。

5、合并肺部疾?。?/h3>

常與肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓等疾病共存，CT可見(jiàn)鋪路石征伴網(wǎng)格影。治療需多學(xué)科協(xié)作，在基礎(chǔ)疾病管理同時(shí)進(jìn)行肺康復(fù)訓(xùn)練，改善患者生活質(zhì)量。

特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥患者日常需保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)缺氧。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物，限制高脂飲食減少痰液黏稠度。注意預(yù)防呼吸道感染，冬季接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，睡眠時(shí)可考慮低流量氧療。保持居住環(huán)境通風(fēng)良好，避免接觸二手煙及空氣污染物，每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT評(píng)估病情進(jìn)展。