免疫溶血性貧血是什么原因引起的

博禾醫(yī)生
免疫溶血性貧血可能由自身免疫異常、感染因素、藥物誘發(fā)、遺傳缺陷及惡性腫瘤等原因引起。該病可通過糖皮質激素治療、免疫抑制劑應用、輸血支持、脾切除手術及病因治療等方式干預。
機體免疫系統(tǒng)錯誤攻擊紅細胞膜抗原是主要發(fā)病機制,抗紅細胞自身抗體通過補體介導或單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞紅細胞。臨床表現為乏力、黃疸及醬油色尿,直接抗人球蛋白試驗陽性是診斷關鍵。治療需根據抗體類型選擇糖皮質激素或利妥昔單抗。
EB病毒、巨細胞病毒等感染可觸發(fā)交叉免疫反應,病原體抗原與紅細胞膜成分相似導致分子模擬現象。患者常伴發(fā)熱、脾腫大等感染體征,溶血多發(fā)生于感染后2-3周。清除感染源后溶血通常緩解,重癥需短期使用免疫球蛋白。
青霉素、頭孢菌素等藥物作為半抗原與紅細胞結合引發(fā)免疫反應,奎寧類藥品則通過免疫復合物機制導致溶血。典型表現為用藥后突發(fā)血紅蛋白尿,停藥后癥狀逐漸消退。嚴重病例需血漿置換清除藥物抗體復合物。
補體調節(jié)蛋白CD55/CD59基因突變可引發(fā)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,紅細胞膜對補體異常敏感。特征性晨起醬油色尿伴全血細胞減少,流式細胞術檢測錨蛋白缺失可確診。靶向補體C5抑制劑能有效控制溶血發(fā)作。
淋巴增殖性疾病如慢性淋巴細胞白血病可產生單克隆抗體破壞紅細胞,實體瘤相關抗原也可能誘導交叉抗體?;颊叱氀獬S畜w重下降、淋巴結腫大等表現。治療原發(fā)腫瘤是根本措施,必要時聯合環(huán)磷酰胺等化療藥物。
患者應保持充足水分攝入促進游離血紅蛋白排泄,避免劇烈運動減少紅細胞機械損傷。膳食中增加富含葉酸的綠葉蔬菜及優(yōu)質蛋白質,禁食可能誘發(fā)溶血的蠶豆類食物。注意觀察尿色變化及心悸癥狀,定期復查網織紅細胞計數與血清乳酸脫氫酶水平。寒冷季節(jié)需預防感染,疫苗接種前應咨詢血液科醫(yī)師評估風險。
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