心肌致密化不全需與擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、缺血性心肌病及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等疾病鑒別。鑒別要點(diǎn)主要涉及發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及病理改變等方面。

1、擴(kuò)張型心肌病：

擴(kuò)張型心肌病以心室腔擴(kuò)大和收縮功能障礙為特征，超聲心動(dòng)圖顯示心室壁普遍變薄且運(yùn)動(dòng)減弱，與心肌致密化不全的"海綿樣"心肌結(jié)構(gòu)不同。后者心肌非致密化層與致密化層比例超過2.3:1是重要鑒別指標(biāo)。擴(kuò)張型心肌病患者多表現(xiàn)為進(jìn)行性心力衰竭，而心肌致密化不全常合并心律失常和血栓栓塞。

2、肥厚型心肌病：

肥厚型心肌病主要表現(xiàn)為心室壁不對(duì)稱增厚，但心肌結(jié)構(gòu)致密完整。心肌致密化不全雖也可出現(xiàn)室壁增厚，但存在顯著肌小梁化和深隱窩。基因檢測(cè)顯示肥厚型心肌病多與肌節(jié)蛋白基因突變相關(guān)，而心肌致密化不全多涉及轉(zhuǎn)錄因子基因異常。兩者均可引起舒張功能障礙，但肥厚型心肌病更易發(fā)生左室流出道梗阻。

3、限制型心肌病：

限制型心肌病以心室舒張功能受限為主，心肌致密化不全晚期也可出現(xiàn)類似表現(xiàn)。鑒別要點(diǎn)在于限制型心肌病心肌結(jié)構(gòu)正常，無心內(nèi)膜增厚或肌小梁異常；而心肌致密化不全可見特征性雙層心肌結(jié)構(gòu)。心內(nèi)膜活檢中，限制型心肌病常見淀粉樣物質(zhì)沉積或心內(nèi)膜纖維化，心肌致密化不全則顯示肌小梁間深陷隱窩。

4、缺血性心肌?。?/h3>

缺血性心肌病有明確冠心病史，冠狀動(dòng)脈造影可見血管狹窄，心肌灌注顯像顯示節(jié)段性灌注缺損。心肌致密化不全患者冠狀動(dòng)脈通常正常，但需注意兩者可能合并存在。缺血性心肌病的室壁運(yùn)動(dòng)異常與冠狀動(dòng)脈分布區(qū)一致，而心肌致密化不全的心肌運(yùn)動(dòng)異常多累及心尖部及側(cè)壁。

5、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥多見于嬰幼兒，心內(nèi)膜顯著增厚伴彈力纖維增生，超聲顯示心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)。心肌致密化不全各年齡均可發(fā)病，心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)正常但心肌層異常。兩者均可導(dǎo)致心力衰竭，但心內(nèi)膜彈力纖維增生癥通常不伴心律失常，且對(duì)糖皮質(zhì)激素治療可能有效。

心肌致密化不全患者需定期隨訪心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防心律失常事件。飲食應(yīng)控制鈉鹽攝入，每日不超過5克，多食用富含ω-3脂肪酸的深海魚類。建議進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如步行或游泳，每周3-5次，每次30分鐘。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。出現(xiàn)心悸、氣促加重或下肢水腫時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，禁用加重心臟負(fù)荷的藥物如非甾體抗炎藥。