特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)有哪些
關(guān)鍵詞：#肺纖維化
特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)主要有干咳、活動后呼吸困難、杵狀指、雙肺底爆裂音、體重下降等。該病是慢性進行性肺間質(zhì)疾病，早期癥狀隱匿，隨病情進展可逐漸出現(xiàn)呼吸衰竭。
1、干咳
干咳是特發(fā)性肺纖維化最常見的早期癥狀，表現(xiàn)為持續(xù)性無痰咳嗽，夜間或平臥時可能加重。由于肺組織纖維化導致氣道敏感性增高，刺激咳嗽感受器引發(fā)反射性咳嗽?；颊叱Ｕ`認為普通感冒而延誤就診，當咳嗽持續(xù)超過8周需警惕本病可能。
2、活動后呼吸困難
進行性加重的活動后氣促是典型表現(xiàn)，初期僅在劇烈運動時出現(xiàn)，后期輕微活動甚至靜息狀態(tài)下也會發(fā)生。這與肺泡-毛細血管單位破壞、彌散功能障礙相關(guān)，患者常描述為"吸氣費力"或"空氣不夠用"，癥狀呈現(xiàn)緩慢惡化趨勢。
3、杵狀指
約半數(shù)患者出現(xiàn)手指或腳趾末節(jié)膨大呈鼓槌狀改變，指甲與甲床角度消失。這種特殊體征與慢性缺氧導致末端軟組織增生有關(guān)，通常在疾病中晚期出現(xiàn)，可作為與其他間質(zhì)性肺病鑒別的參考指標之一。
4、雙肺底爆裂音
聽診時雙肺底部可聞及Velcro樣爆裂音，類似撕開尼龍搭扣的聲音。這是由于纖維化使肺泡壁增厚，吸氣時閉合的小氣道突然開放產(chǎn)生特征性音響。該體征具有較高特異性，但早期可能僅在深吸氣時出現(xiàn)。
5、體重下降
非刻意減重情況下出現(xiàn)進行性消瘦，與慢性炎癥消耗、呼吸肌做功增加導致能量需求上升有關(guān)。患者可能伴隨食欲減退，體重半年內(nèi)下降超過5%往往提示預后不良，需要加強營養(yǎng)支持治療。
特發(fā)性肺纖維化患者應保持適度有氧運動如步行、太極拳，避免劇烈活動加重缺氧。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、蛋類、豆制品，同時補充維生素D和抗氧化營養(yǎng)素。注意預防呼吸道感染，秋冬季節(jié)接種流感疫苗和肺炎疫苗，出現(xiàn)發(fā)熱或咳痰性狀改變需及時就醫(yī)。居家可配備指脈氧監(jiān)測儀定期檢測血氧飽和度，長期氧療患者需遵醫(yī)囑調(diào)整氧流量。
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