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重癥肌無力的后期治療

神經(jīng)內科編輯 醫(yī)語暖心
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重癥肌無力后期治療主要包括免疫抑制劑治療、血漿置換、胸腺切除術、膽堿酯酶抑制劑治療及對癥支持治療。重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,后期可能出現(xiàn)呼吸肌無力等嚴重癥狀,需及時就醫(yī)干預。

1、免疫抑制劑治療

糖皮質激素如醋酸潑尼松片可抑制異常免疫反應,環(huán)孢素軟膠囊或他克莫司膠囊等鈣調磷酸酶抑制劑可用于激素不耐受患者。治療期間需監(jiān)測肝腎功能及感染風險,長期使用可能引發(fā)骨質疏松或血糖升高。

2、血漿置換

通過分離清除血液中的乙酰膽堿受體抗體,快速改善肌無力危象癥狀。每次置換2000-3000毫升血漿,需配合中心靜脈置管,常見不良反應包括低血壓和凝血異常。該療法效果短暫,需聯(lián)合其他長期治療方案。

3、胸腺切除術

適用于合并胸腺瘤或全身型重癥肌無力患者,胸腔鏡手術可切除異常增生的胸腺組織。術后需持續(xù)免疫治療,部分患者術后2-3年癥狀逐漸緩解。手術風險包括縱隔出血和膈神經(jīng)損傷。

4、膽堿酯酶抑制劑

溴吡斯的明片通過抑制膽堿酯酶延長乙酰膽堿作用,可暫時改善肌力。需根據(jù)癥狀調整給藥頻次,過量可能引發(fā)膽堿能危象。該藥物對眼肌型效果顯著,但對全身型療效有限。

5、對癥支持治療

呼吸肌無力患者需無創(chuàng)通氣或氣管切開,吞咽困難者留置鼻飼管保證營養(yǎng)??祻陀柧毎ǖ皖l電刺激和被動關節(jié)活動,預防深靜脈血栓需使用彈力襪。合并感染時需及時使用抗生素控制。

重癥肌無力后期患者應保持規(guī)律作息,避免過度勞累和情緒波動。飲食需提供高蛋白、高維生素易消化食物,分次少量進食防誤吸。嚴格遵醫(yī)囑用藥,定期復查抗體滴度和肺功能,出現(xiàn)構音障礙或呼吸困難立即急診。家屬需學習急救措施,協(xié)助記錄每日肌力變化和用藥反應。

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