先天性膽道閉鎖如何分型

博禾醫(yī)生
先天性膽道閉鎖根據(jù)膽管閉鎖部位可分為肝外型、肝內(nèi)型和混合型三種主要類型。該疾病是嬰兒期膽汁淤積性肝病的常見原因,需通過影像學檢查和病理活檢明確分型。
肝外型膽道閉鎖表現(xiàn)為肝外膽管系統(tǒng)完全或部分閉鎖,約占病例的85%。典型特征包括膽囊發(fā)育不良、肝門部纖維塊形成?;純撼錾?-8周出現(xiàn)進行性黃疸、陶土色糞便和濃茶色尿液。超聲檢查可見膽囊缺失或發(fā)育異常,MRCP能顯示肝外膽管中斷。該型需在生后60天內(nèi)行Kasai手術建立膽汁引流,術后可能需配合熊去氧膽酸片、水飛薊賓膠囊等藥物輔助治療。
肝內(nèi)型膽道閉鎖涉及肝內(nèi)小膽管發(fā)育異常,發(fā)生率約10%。病理可見肝內(nèi)膽管數(shù)量減少或結構畸形,常伴有多脾綜合征等先天畸形。臨床表現(xiàn)以持續(xù)性黃疸伴肝脾腫大為特征,血清γ-谷氨酰轉肽酶升高顯著。肝穿刺活檢是確診金標準,顯示膽管板畸形或膽管缺失。該型對Kasai手術反應較差,多數(shù)患兒最終需要肝移植治療,可短期使用腺苷蛋氨酸腸溶片改善膽汁淤積癥狀。
混合型兼具肝內(nèi)外膽管病變,約占5-8%病例。病理特征為肝門部纖維化合并肝內(nèi)膽管發(fā)育不良,臨床表現(xiàn)較單純型更嚴重。實驗室檢查顯示直接膽紅素與轉氨酶同步升高,超聲可見肝內(nèi)外膽管均顯影不良。該型預后最差,Kasai術后膽汁引流成功率不足30%,多數(shù)需在1歲前進行活體肝移植,術后需長期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。
先天性膽道閉鎖患兒均需終身隨訪監(jiān)測肝功能,飲食應選擇中鏈甘油三酯配方奶粉減輕脂肪吸收障礙,避免高脂飲食加重肝臟負擔。家長需定期監(jiān)測患兒生長發(fā)育曲線,注意觀察鞏膜黃染、大便顏色變化等體征,術后遵醫(yī)囑進行超聲檢查和血生化復查。對于接受肝移植的患兒,需嚴格預防感染并保持規(guī)律復診評估移植肝功能。
脂肪肝是不能吃什么食物
肝硬化引起的并發(fā)癥有哪些
博禾醫(yī)生
肝癌肝腹水晚上難受
博禾醫(yī)生
肝癌電解質(zhì)紊亂能活多久
博禾醫(yī)生
脂肪肝可以吃蘿卜嗎
博禾醫(yī)生
脂肪肝指的是什么
博禾醫(yī)生
藥物性肝硬化可以恢復嗎能治好嗎
胰腺炎帶來的危害
博禾醫(yī)生
肝腹水一定是肝癌晚期嗎
博禾醫(yī)生
喝酒肝損傷可以自愈嗎
博禾醫(yī)生
肝硬化早上起來口苦是怎么回事
博禾醫(yī)生
重度酒精肝治療好后多久能喝酒
博禾醫(yī)生