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先天性膽道畸形能治嗎能治好嗎

消化內(nèi)科編輯 健康萬(wàn)事通
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關(guān)鍵詞：#畸形

先天性膽道畸形一般能治，部分患者可以治好。治療效果與畸形類型、病情嚴(yán)重程度、治療時(shí)機(jī)等因素有關(guān)，主要包括肝門(mén)空腸吻合術(shù)、肝移植等治療方式。

先天性膽道畸形是嬰幼兒期常見(jiàn)的膽道系統(tǒng)發(fā)育異常，主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大等癥狀。早期診斷和干預(yù)對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。肝門(mén)空腸吻合術(shù)適用于膽道閉鎖患者，通過(guò)重建膽汁引流通道緩解癥狀。若肝功能嚴(yán)重受損，肝移植可能是最終選擇。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)肝功能、營(yíng)養(yǎng)狀況及生長(zhǎng)發(fā)育。

少數(shù)患者因合并其他器官畸形或延誤治療，可能出現(xiàn)肝硬化、門(mén)靜脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥，此時(shí)治療效果會(huì)受限。膽道閉鎖患兒在出生后60天內(nèi)完成手術(shù)，膽汁引流成功率較高。膽總管囊腫等結(jié)構(gòu)異常通過(guò)手術(shù)矯正后，通常能獲得較好預(yù)后。

建議家長(zhǎng)在發(fā)現(xiàn)新生兒持續(xù)性黃疸時(shí)及時(shí)就醫(yī)，通過(guò)超聲、膽道造影等檢查明確診斷。術(shù)后需遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸片等利膽藥物，定期復(fù)查肝功能。喂養(yǎng)方面可選擇富含中鏈脂肪酸的配方奶粉，補(bǔ)充脂溶性維生素。日常注意預(yù)防感染，避免接觸肝炎病毒等病原體。

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    • 肘內(nèi)翻畸形手術(shù)的適應(yīng)癥有哪些
    回答：肘內(nèi)翻畸形治療的目的是:改善功能，矯正畸形。其手術(shù)適應(yīng)征包括:1.引起功能障礙，屈肘肌力減弱者。2.肘關(guān)節(jié)疼痛尚未形成創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎者。3.肘內(nèi)翻大于20度，畸形已固定者(傷后1～2年)。4.肘內(nèi)翻同時(shí)并發(fā)遲發(fā)性尺神經(jīng)炎者。以上就是肘內(nèi)翻畸形手術(shù)的適應(yīng)癥。
    腦動(dòng)脈畸形是什么病
    回答：腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管的一種先天性疾病，主要是由于腦動(dòng)脈和腦靜脈之間缺少正常毛細(xì)血管網(wǎng)，而代之形成的是一種畸形血管團(tuán)，由于動(dòng)脈血直接流入靜脈，產(chǎn)生血流的改變，而導(dǎo)致一系列癥狀。這些癥狀主要包括腦出血，由于畸形血流動(dòng)力學(xué)改變可以導(dǎo)致腦出血。 另外由于這種出血在畸形團(tuán)周?chē)暮F血黃素的沉積，可能會(huì)導(dǎo)致癲癇。腦出血和癲癇是腦血管病畸形主要的臨床表現(xiàn)，它好發(fā)于一些青少年，對(duì)待有破裂出血病史的病人，必須給予他積極的治療，這種治療的方案目前主要包括手術(shù)切除，血管內(nèi)介入栓塞及放射治療。
    什么是小耳畸形
    回答：小耳畸形是一種比較嚴(yán)重的耳廓，外耳廓畸形這種畸形表現(xiàn)耳輪，對(duì)耳輪這些都基本上發(fā)育不好，或者說(shuō)不存在，只是一個(gè)殘存的一個(gè)耳朵的形態(tài)，一個(gè)類似菜花這樣的一個(gè)殘端組織；這種情況下，我們會(huì)發(fā)現(xiàn)它外耳道有時(shí)候也是閉鎖的，而整個(gè)耳輪這個(gè)組織就沒(méi)有很好的發(fā)育，這種情況下就叫小耳畸形 小耳畸形，往往伴隨著外耳道的閉鎖，伴隨著這一側(cè)聽(tīng)力的缺失，所以是一種非常非常嚴(yán)重的耳廓畸形，這種比較嚴(yán)重的先天性的耳廓畸形，發(fā)病率不高，一般情況下在萬(wàn)分之五左右，發(fā)病率以男性多于女性。
    脊柱畸形矯正術(shù)后注意事項(xiàng)有哪些
    回答：脊柱畸形矯正術(shù)后的注意事項(xiàng)，第一脊柱畸形的手術(shù)，它是創(chuàng)傷比較大的手術(shù)，對(duì)于術(shù)后護(hù)理要求是非常高的，而且做這類手術(shù)的患者好多都是小孩子，所以他可能配合起來(lái)不如常人，有一些孩子還要配合一些其他治療，就是內(nèi)固定并不堅(jiān)強(qiáng)，所以還要外固定來(lái)起到一個(gè)輔助作用，因?yàn)榧怪蔚幕純汉芏嘤行┳员?，甚至抑郁，在術(shù)后要進(jìn)行心理的康復(fù)和指導(dǎo)。
    什么是脊柱結(jié)核后凸畸形
    回答：脊椎后凸畸形的話，如果骨頭壞以后，病人會(huì)往下壓，塌了以后這個(gè)后凸，凸出一個(gè)大包來(lái)，叫后凸畸形。但這個(gè)病人年頭多了以后，有旋轉(zhuǎn)的表現(xiàn)出來(lái)，后凸為主，旋轉(zhuǎn)為輔，一般脊柱結(jié)核是早期的后凸。 這是最重一個(gè)病人，所以有后凸，有旋轉(zhuǎn)這個(gè)大包。就大家馬路上看見(jiàn)以后，后面有駝背的，或者一個(gè)羅鍋那種病人，這就后凸畸形，特別是邊遠(yuǎn)地區(qū)的，或者是貧窮家庭的，特別多。以前后凸，80%應(yīng)該是脊柱結(jié)核引起來(lái)的。
    腦血管畸形手術(shù)后遺癥
    回答：腦血管畸形是指由于顱內(nèi)血管發(fā)生變化，異常發(fā)育而出現(xiàn)的相應(yīng)的臨床癥狀。對(duì)于腦血管畸形來(lái)說(shuō)，可能會(huì)出現(xiàn)腦出血占位效應(yīng)，臨床上表現(xiàn)的癥狀也多種多樣，會(huì)表現(xiàn)出頭痛、頭暈、癲癇，肢體感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，有的患者可能會(huì)出現(xiàn)意識(shí)障礙，甚至危及生命。 對(duì)于腦血管畸形常用的治療就是手術(shù)治療，或者是介入治療，對(duì)于手術(shù)治療而言，可能會(huì)出現(xiàn)一些并發(fā)癥或者是后遺癥。后遺癥主要包括有頭痛、頭暈、思維感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，一些神經(jīng)功能性的改變，大部分可以通過(guò)時(shí)間的推移而慢慢恢復(fù)。 有一些特有的特異性的臨床表現(xiàn)，比如偏癱失語(yǔ)等可能難以恢復(fù)。
    什么是腦動(dòng)靜脈畸形的介入栓塞治療
    回答：什么是腦動(dòng)靜脈畸形的，介入栓塞治療腦靜脈畸形的介入栓塞，是通過(guò)股動(dòng)脈穿刺將微導(dǎo)管輸送到動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}內(nèi)，然后通過(guò)微導(dǎo)管，向供血?jiǎng)用}注入一種特殊的膠減緩或阻止對(duì)動(dòng)靜脈畸形的供血，降低血管畸形出血的風(fēng)險(xiǎn)，減少倒血的程度改善患者的癥狀，介入栓塞一般適用于畸形血管團(tuán)比較大，不適合開(kāi)顱手術(shù)的患者也可以作為巨大動(dòng)靜脈畸形，手術(shù)切除前的準(zhǔn)備介入栓塞的優(yōu)點(diǎn)，創(chuàng)傷小手術(shù)以后恢復(fù)比較快，但是對(duì)于范圍比較大的動(dòng)靜脈畸形往往通過(guò)一次栓塞無(wú)法治愈。
    懷孕30周孩子消化道畸形該怎么辦
    回答：首先懷孕30周發(fā)現(xiàn)的消化道畸形，國(guó)家規(guī)定27周以上非致死性畸形不可引產(chǎn)，所以到30周建議孩子生下來(lái)。如果是常見(jiàn)的消化道畸形，絕大部分都是可以治愈的，尤其產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的羊水過(guò)多，可能是食道閉鎖或者是上消化道梗阻。如果彩超發(fā)現(xiàn)了雙泡征，也就是說(shuō)有兩個(gè)泡，那么可能是十二指腸的閉鎖，或者是環(huán)狀胰腺，或者是腸旋轉(zhuǎn)不良，都是可以手術(shù)治愈的。如果彩超發(fā)現(xiàn)有很寬的腸管，有可能是先天性腸閉鎖，都可以手術(shù)治愈。
    脊髓血管畸形破裂出血能治愈嗎
    回答：脊髓血管畸形破裂出血是該疾病的一種比較危險(xiǎn)的狀態(tài)，它可以表現(xiàn)為單純的蛛網(wǎng)膜下腔出血，引起頭痛、嘔吐這些劇烈的反應(yīng)，甚至嚴(yán)重的可以引起呼吸、心跳驟停。也可以表現(xiàn)是脊髓神經(jīng)功能的快速受損的狀態(tài)，比如出現(xiàn)劇烈的軀體疼痛、伴有或者不伴有二便排出的困難，乃至大小便的失禁。也可以出現(xiàn)肢體活動(dòng)的障礙，如單側(cè)肢體癱瘓，甚至出現(xiàn)雙下肢的截癱，更高位置的脊髓神經(jīng)功能障礙，甚至可以出現(xiàn)四肢癱瘓。脊髓血管畸形破裂出血的治療效果取決于治療前的脊髓神經(jīng)功能狀態(tài)和出血量的大小，如果有出血量特別大的患者，可能根本就來(lái)不及送到醫(yī)院就已經(jīng)直接去世，出血量小的才有機(jī)會(huì)進(jìn)行相應(yīng)的治療。
    牙頜畸形需要做哪些檢查
    回答：牙頜畸形需要做的檢查有：牙列檢查、頭顱正側(cè)位曲面斷層X(jué)光片、CT影像、鼾癥監(jiān)測(cè)等。 首先要考慮牙列檢查，在口腔內(nèi)部檢察患者的牙列情況。通過(guò)軟組織的醫(yī)學(xué)影像，如通過(guò)X光片做頭顱正側(cè)位曲面斷層片，必要的時(shí)候配合CT觀察患者的牙頜骨畸形的情況，通過(guò)專業(yè)的測(cè)量手段觀察患者的牙頜畸形出現(xiàn)的具體部位，主要是軟組織還是硬組織。做檢查以后在正畸正頜兩方面的醫(yī)生配合下，做出合理診斷，得出系列治療的方案。 但有的小朋友有可能會(huì)出現(xiàn)鼾癥，一旦出現(xiàn)了牙頜面畸形，必要時(shí)還要做鼾癥監(jiān)測(cè)，檢查患兒的呼吸道問(wèn)題，是否有軟腭和腺樣體等方面的問(wèn)題，然后得出綜合性診斷后，進(jìn)行系列治療，針對(duì)不同的原因得出不同的治療方案。
    腦血管畸形的危害
    回答：腦血管畸形的危害，腦血管畸形也就是腦動(dòng)靜脈畸形，是一種先天性的心血管疾病，危害主要有以下幾個(gè)方面。 一、出現(xiàn)周期性或者陣發(fā)性的搏動(dòng)性頭痛，這種頭痛有的劇烈情況下會(huì)嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。 二、出現(xiàn)出血嚴(yán)重的情況下，會(huì)造成出血部位腦組織的壓迫，引起肢端運(yùn)動(dòng)障礙，感覺(jué)障礙，嚴(yán)重的會(huì)引起死亡。 三、腦血管畸形嚴(yán)重的會(huì)引起陣發(fā)性的癲癇發(fā)作，這種情況會(huì)嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。 四、出現(xiàn)精神障礙，比如躁狂、抑郁，一旦出現(xiàn)明確的腦血管畸形，就要及時(shí)就診，進(jìn)行相應(yīng)的藥物或者介入手術(shù)治療。
    引起先天性畸形的原因有哪些
    回答：環(huán)境因素也可以引發(fā)先天畸形?，F(xiàn)在普遍認(rèn)為，先天畸形的發(fā)生原因有遺傳因素、環(huán)境因素、和兩者相互作用，其中，遺傳因素引起的出生缺陷占25%，環(huán)境因素占10%，遺傳因素與環(huán)境因素相互作用和原因不明者占65%。物理因素：如電離輻射、噪音等；化學(xué)因素：范圍較廣，既包括汞、鉛、氯化汞、多氯聯(lián)苯、農(nóng)藥和含一氧化碳、氮氧化物等有害物質(zhì)的浮塵等的直接接觸和間接的環(huán)境污染，也包括人體某些微量元素，如鋅、硒、銅、錳、碘等的缺乏和煙酒中的有害化學(xué)成分，此外某些藥物中的致畸作用亦在本范圍內(nèi)；母體因素：最常見(jiàn)是妊娠期患風(fēng)疹、流感等病毒性感染和弓形蟲(chóng)感染，或妊合并性病，如梅毒、艾滋病、巨細(xì)胞病毒等，以上環(huán)境因素又可稱為致畸因素或致畸因子。
    脊柱畸形為什么需要放置內(nèi)固定如何選擇
    回答：脊柱畸形的病人通過(guò)我們的椎弓根釘系統(tǒng)來(lái)進(jìn)行固定矯形，如果您只是通過(guò)外部的支具給他保持這個(gè)是有限的，比如說(shuō)像神經(jīng)纖維瘤病保守治療是肯定沒(méi)有效果的，還有先天性的脊柱畸形，那肯定是需要內(nèi)固定的，不僅要通過(guò)內(nèi)固定系統(tǒng)這種堅(jiān)強(qiáng)的棒釘對(duì)它進(jìn)行矯正，還有進(jìn)行椎體的融合，如果融合失敗的話，即便您這個(gè)內(nèi)固定再堅(jiān)強(qiáng)將來(lái)都可能出現(xiàn)失敗、斷裂這種情況。
    外傷后造成鼻子的畸形怎么辦
    回答：鼻子最容易受傷，外傷造成外鼻的改變了，比如有些鼻子偏了塌了，這個(gè)怎么辦，如果短期的這種，外鼻的畸形的改變，可以考慮，比說(shuō)兩周之內(nèi)，我們可以考慮手術(shù)復(fù)位，恢復(fù)鼻腔外型，那如果是時(shí)間長(zhǎng)了，超過(guò)了三個(gè)月，半年這種外傷性的外鼻畸形要做手術(shù)，就要再次做一些外鼻的，成型整形的這方面的美容手術(shù)，比如外鼻高了，骨質(zhì)增生或者局部塌了，我們會(huì)做相應(yīng)的處理，增生的我們可以磨掉一部分，塌了的地方填充一部分，同時(shí)伴有鼻腔里面的一些結(jié)構(gòu)問(wèn)題，比如鼻中隔偏了塌了，可以同時(shí)做，可以做整體成形的手術(shù)，外鼻和鼻腔同時(shí)手術(shù)，解決外鼻的美容和鼻腔的功能。
    脊柱畸形可以保守治療嗎
    回答：脊柱畸形是可以保守治療的，但是是要有適應(yīng)癥的選擇，在脊柱畸形里有一大群的病人叫特發(fā)性脊柱側(cè)彎，這類孩子很多如果早期發(fā)現(xiàn)的比較早，保守治療是能獲得一個(gè)比較良好的效果，還有我剛才說(shuō)的像神經(jīng)肌肉型的脊柱側(cè)彎，還有神經(jīng)纖維瘤病引起的脊柱側(cè)彎，還有包括一些其他的保守治療就非常難以達(dá)到效果，這類的疾病往往最后都要借助手術(shù)治療。
    錯(cuò)頜畸形嚴(yán)重嗎
    回答：錯(cuò)頜畸形根據(jù)病情不同其嚴(yán)重程度也不同，大概分為以下幾類： 一、病情比較輕的會(huì)覺(jué)得牙列不齊有點(diǎn)擁擠，影響美觀。 二、病情再重一些，可能會(huì)出現(xiàn)大齙牙、地包天等。 三、錯(cuò)頜畸形可能會(huì)合并其它相關(guān)疾病，比如牙周病或者顳下頜關(guān)節(jié)病等。更嚴(yán)重的有可能會(huì)合并唇腭裂，這在新生兒比較常見(jiàn)。還有成人的外傷，比如車(chē)禍等造成的顱頜面骨骼的缺損，它在錯(cuò)頜畸形中比較嚴(yán)重，治療難度比較大。
    腦血管畸形的出血有年齡界限嗎
    回答：腦血管畸形出血才需要進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，這個(gè)倒不是特別的特定，但是這是一個(gè)先天性的疾病，相對(duì)來(lái)說(shuō)它引起腦出血的可能性，在年輕人就比那個(gè)高血壓引起腦出血的可能性要大。所以如果是40歲以下的人發(fā)生了突發(fā)的腦內(nèi)的血腫或者出血，那么我們往往要給病人進(jìn)行血管造影，來(lái)看一下它是不是由血管畸形引起的，因?yàn)槲覀冎?0歲以下的人，由于高血壓引起腦出血是比較少見(jiàn)的，高血壓引起的出血往往在50、60、70這樣的年齡比較常見(jiàn)一些。
    脊柱畸形通過(guò)哪些檢查可以確診
    回答：首先就是可以自我檢查，有些患者在日常生活當(dāng)中，比如說(shuō)在單位醫(yī)院進(jìn)行體檢的時(shí)候就發(fā)現(xiàn)，某些脊柱出現(xiàn)了畸形，有些患者發(fā)現(xiàn)他的后背明顯的一個(gè)高一個(gè)矮，這個(gè)都是可以初步進(jìn)行判斷。除此之外可以到醫(yī)院，讓醫(yī)生協(xié)助下進(jìn)行的這個(gè)體格檢查。或者影像學(xué)的檢查也很有助于我們發(fā)現(xiàn)他的脊柱側(cè)彎，比如說(shuō)拍脊柱全長(zhǎng)的正側(cè)位X光片，如果有頸胸段的畸形包括有比較常見(jiàn)的青少年特發(fā)性脊柱側(cè)彎，也可以通過(guò)這種X線的檢查，來(lái)協(xié)助我們進(jìn)行診斷。
    小耳畸形再造術(shù)后耳朵磕碰受傷怎么辦
    回答：磕碰受傷再造之后看程度，輕度的程度一般用防止瘀血的藥物，另外熱敷方面促進(jìn)他的回流吸收對(duì)于比較重的，比方出現(xiàn)了血腫，出現(xiàn)了問(wèn)題，及早的進(jìn)行血腫處理，對(duì)于出現(xiàn)了比較嚴(yán)重的磕碰，變形了、那就再找這個(gè)手術(shù)醫(yī)生再進(jìn)行修復(fù)，所以早期要避免受壓、避免磕碰，避免預(yù)后的不良因素，另外出現(xiàn)磕碰一定要早期去看，所以早期的處理是非常重要的，只要結(jié)構(gòu)沒(méi)有嚴(yán)重的破壞，一般來(lái)就問(wèn)題不太大，比如出現(xiàn)了腫脹、血腫，小的這都是可以慢慢吸收，當(dāng)然出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，那就得及早的找醫(yī)生進(jìn)行處理，不要自己在家待著，以免出現(xiàn)了感染、坍塌，軟骨吸收那就是手術(shù)白做，小孩受了罪又花了錢(qián)，所以術(shù)后的注意事項(xiàng)應(yīng)該多多注意。
    小耳畸形的發(fā)病機(jī)制是什么
    回答：這個(gè)發(fā)病機(jī)制沒(méi)有單一因素，都是一個(gè)綜合因素，對(duì)于小耳畸形來(lái)說(shuō)往往都是在孕期，尤其是胚胎發(fā)育的早期，從第5周開(kāi)始一直到第9周結(jié)束，在這段時(shí)間內(nèi)正好是耳廓發(fā)育的過(guò)程，如果要是在5周到9周期間，母親出現(xiàn)任何的病毒感染，先兆流產(chǎn)、細(xì)菌感染、以及藥物的刺激，或者是外界的生活環(huán)境發(fā)生了一些毒素，或者一些致病原因的改變，都有可能會(huì)影響到孩子，以至于他的耳廓無(wú)法在5到9周這個(gè)期間進(jìn)行正常的發(fā)育。
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