T細(xì)胞淋巴瘤的病理類型主要有外周T細(xì)胞淋巴瘤非特指型、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤、腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤、成人T細(xì)胞白血病淋巴瘤等。

1、外周T細(xì)胞淋巴瘤非特指型

外周T細(xì)胞淋巴瘤非特指型是最常見的T細(xì)胞淋巴瘤類型，屬于侵襲性淋巴瘤。該類型缺乏特異性免疫表型標(biāo)記，診斷需排除其他明確亞型。臨床表現(xiàn)多為淋巴結(jié)腫大伴B癥狀，病理可見中等至大細(xì)胞彌漫浸潤，常表達(dá)CD3等T細(xì)胞標(biāo)記但缺乏特異性標(biāo)志物。治療以CHOP方案化療為主，預(yù)后較差。

2、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤特征為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞伴高內(nèi)皮小靜脈增生?；颊叨啾憩F(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、皮疹及多克隆高球蛋白血癥。病理顯示濾泡樹突細(xì)胞網(wǎng)擴(kuò)張，腫瘤細(xì)胞中等大小伴透明胞質(zhì)。典型免疫表型為CD10陽性，常伴EB病毒感染。治療需含蒽環(huán)類藥物的聯(lián)合化療。

3、間變性大細(xì)胞淋巴瘤

間變性大細(xì)胞淋巴瘤分為ALK陽性和ALK陰性亞型。腫瘤細(xì)胞體積大且形態(tài)奇異，常見馬蹄形核。ALK陽性型好發(fā)于兒童及青年，表達(dá)CD30和ALK融合蛋白，預(yù)后較好。ALK陰性型多見于中老年人，侵襲性強(qiáng)。兩者均可出現(xiàn)皮膚原發(fā)或系統(tǒng)性病變，治療需采用強(qiáng)化療方案。

4、腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤

腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤與乳糜瀉密切相關(guān)，多發(fā)生于空腸?；颊叱Ｓ新愿篂a、體重下降等吸收不良癥狀。病理顯示黏膜層被非典型淋巴細(xì)胞浸潤，腫瘤細(xì)胞常表達(dá)CD8和CD103。該類型對(duì)化療反應(yīng)差，早期病例建議手術(shù)切除聯(lián)合化療，需嚴(yán)格終身無麩質(zhì)飲食。

5、成人T細(xì)胞白血病淋巴瘤

成人T細(xì)胞白血病淋巴瘤由HTLV-1病毒引起，流行于日本及加勒比地區(qū)。臨床分為急性型、淋巴瘤型等四型，特征為外周血見花瓣樣核淋巴細(xì)胞，常伴高鈣血癥和溶骨性損害。腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD4、CD25等標(biāo)記，確診需檢測(cè)HTLV-1抗體。治療含干擾素、化療等，但總體預(yù)后不良。

T細(xì)胞淋巴瘤患者需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能及影像學(xué)檢查。治療期間應(yīng)注意預(yù)防感染，保持口腔清潔，避免生冷食物?？祻?fù)期需均衡營養(yǎng)攝入，適量進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、新發(fā)腫塊等癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)診，所有治療用藥須嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。