間質(zhì)性肺病晚期通常表現(xiàn)為嚴(yán)重的肺纖維化、進(jìn)行性呼吸困難及低氧血癥，可能由特發(fā)性肺纖維化、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病、職業(yè)性粉塵接觸、藥物毒性或慢性過(guò)敏性肺炎等原因引起。晚期患者可通過(guò)氧療、糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑、抗纖維化藥物、肺康復(fù)訓(xùn)練及肺移植等方式干預(yù)。建議盡早就醫(yī)評(píng)估，由呼吸科與重癥醫(yī)學(xué)科聯(lián)合制定個(gè)體化治療方案。

1、氧療干預(yù)

晚期患者因肺泡彌散功能嚴(yán)重受損，多數(shù)需長(zhǎng)期家庭氧療維持血氧飽和度?？膳浜媳銛y式制氧機(jī)使用，活動(dòng)時(shí)氧流量調(diào)節(jié)為2-5升/分鐘。合并肺動(dòng)脈高壓者需持續(xù)低流量吸氧，每日使用時(shí)間建議超過(guò)15小時(shí)。氧療能緩解呼吸困難癥狀，延緩右心衰竭進(jìn)展，但無(wú)法逆轉(zhuǎn)肺纖維化進(jìn)程。

2、藥物控制

糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片可能抑制炎癥反應(yīng)，但需警惕骨質(zhì)疏松和感染風(fēng)險(xiǎn)。聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊使用可減少激素用量?？估w維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊能延緩肺功能下降，常見(jiàn)不良反應(yīng)包括肝功能異常和胃腸道反應(yīng)。用藥期間需定期監(jiān)測(cè)肺CT和肝腎功能。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

通過(guò)縮唇呼吸、腹式呼吸等訓(xùn)練改善通氣效率，配合上肢阻抗運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)呼吸肌耐力。步行訓(xùn)練建議采用間歇性方案，每次運(yùn)動(dòng)以血氧飽和度不低于88%為限?？祻?fù)計(jì)劃需由呼吸治療師定制，每周3次持續(xù)12周以上可提升運(yùn)動(dòng)耐量，但急性加重期應(yīng)暫停訓(xùn)練。

4、營(yíng)養(yǎng)支持

患者常因呼吸耗能增加導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良，需保證每日30-35千卡/千克熱量攝入。優(yōu)先選擇高蛋白食物如魚(yú)肉泥、蛋羹等易消化食材，分6-8次少量進(jìn)食避免膈肌壓迫。血清白蛋白低于30g/L時(shí)可補(bǔ)充乳清蛋白粉，合并二氧化碳潴留者需限制碳水化合物比例。

5、終末干預(yù)

當(dāng)FEV1下降至預(yù)計(jì)值30%以下且頻繁急性加重時(shí)，需評(píng)估肺移植指征。姑息治療包括阿片類藥物控制呼吸困難，如硫酸嗎啡緩釋片；苯二氮卓類緩解焦慮，如勞拉西泮片。終末期患者應(yīng)與家屬共同討論是否選擇無(wú)創(chuàng)通氣支持，需簽署醫(yī)療預(yù)囑明確搶救意愿。

間質(zhì)性肺病晚期患者日常需保持室內(nèi)濕度50%-60%，避免接觸冷空氣和油煙刺激。建議接種肺炎球菌疫苗及每年流感疫苗預(yù)防感染。監(jiān)測(cè)每日靜息心率及指尖血氧變化，體重驟降超過(guò)5%需及時(shí)復(fù)診。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)叩背排痰技巧，備好急救藥物如沙丁胺醇?xì)忪F劑應(yīng)對(duì)急性發(fā)作。參與病友互助組織有助于緩解心理壓力，但需警惕虛假醫(yī)療信息傳播。