肺淋巴瘤是什么病

博禾醫(yī)生
肺淋巴瘤是一種原發(fā)于肺部的淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤,屬于非霍奇金淋巴瘤的罕見亞型,主要表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。
肺淋巴瘤指淋巴細胞異常增殖后浸潤肺實質(zhì)或支氣管黏膜的惡性腫瘤,病理類型以黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤最常見。該病起病隱匿,早期可能僅表現(xiàn)為肺部影像學異常,隨著腫瘤進展可出現(xiàn)氣道阻塞、肺不張等并發(fā)癥。
肺淋巴瘤可能與慢性抗原刺激有關(guān),長期吸煙、自身免疫性疾病或幽門螺桿菌感染可能誘發(fā)淋巴組織異常增生。部分病例存在染色體易位導致BCL-2基因過表達,使淋巴細胞逃避凋亡機制。EB病毒感染也被認為與某些亞型發(fā)病相關(guān)。
患者常見持續(xù)性干咳、活動后氣促,約半數(shù)出現(xiàn)B癥狀如低熱、盜汗、體重下降。腫瘤壓迫支氣管時可聞及喘鳴音,侵犯胸膜則產(chǎn)生胸痛。部分病例因偶然發(fā)現(xiàn)肺部陰影就診,晚期可能出現(xiàn)上腔靜脈綜合征或遠處轉(zhuǎn)移。
胸部CT可見單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、實變影伴支氣管充氣征,確診需通過支氣管鏡活檢或CT引導下穿刺獲取病理。免疫組化檢測CD20、CD79a等標記物可明確分型,PET-CT有助于評估全身受累情況。需與肺炎型肺癌、肺結(jié)核等疾病鑒別。
局限期患者可采用放療聯(lián)合利妥昔單抗注射液治療,彌漫性病變需用環(huán)磷酰胺注射液+多柔比星注射液+長春新堿注射液+潑尼松片方案化療。難治性病例可考慮自體造血干細胞移植,靶向藥物如伊布替尼膠囊對特定基因突變有效。
肺淋巴瘤患者應(yīng)戒煙并避免二手煙暴露,治療期間需定期監(jiān)測肺功能與心臟毒性。保持均衡飲食補充優(yōu)質(zhì)蛋白,適量進行呼吸康復訓練。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)立即就診,隨訪時需關(guān)注第二腫瘤發(fā)生可能。
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