40歲得了肺泡蛋白沉積癥正常嗎
關(guān)鍵詞：#蛋白
40歲確診肺泡蛋白沉積癥屬于正常發(fā)病年齡范圍。肺泡蛋白沉積癥是一種罕見肺部疾病，可能與自身免疫異常、遺傳因素、粉塵暴露或血液系統(tǒng)疾病等因素相關(guān)，典型表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽伴少量白痰、低氧血癥等。
肺泡蛋白沉積癥可發(fā)生于任何年齡段，但30-50歲為相對(duì)高發(fā)階段，40歲患者符合該疾病流行病學(xué)特征。該病與職業(yè)性粉塵接觸存在一定關(guān)聯(lián)，長期暴露于硅塵、鋁塵等環(huán)境可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。部分病例存在粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子抗體陽性，導(dǎo)致肺泡表面活性物質(zhì)代謝異常。胸部高分辨率CT常顯示雙肺彌漫性磨玻璃影伴小葉間隔增厚，支氣管肺泡灌洗液呈乳白色牛奶樣外觀具有診斷價(jià)值。
極少數(shù)早發(fā)型病例可見于20歲以下青少年，此類患者多與遺傳性表面活性物質(zhì)合成障礙相關(guān)。某些血液系統(tǒng)惡性腫瘤如白血病患者可能出現(xiàn)繼發(fā)性肺泡蛋白沉積癥，但40歲患者以原發(fā)性更為常見?；驒z測(cè)可發(fā)現(xiàn)SFTPB、SFTPC或ABCA3等基因突變，但多數(shù)成人病例為特發(fā)性。
肺泡蛋白沉積癥患者需定期監(jiān)測(cè)肺功能與血氧飽和度，中重度病例需接受全肺灌洗治療。日常應(yīng)避免呼吸道感染與吸煙，接觸粉塵職業(yè)者須做好防護(hù)。若出現(xiàn)口唇發(fā)紺、靜息狀態(tài)下呼吸困難等癥狀加重表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)至呼吸科復(fù)診評(píng)估病情進(jìn)展。
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