嬰兒脂肪酸代謝異常需在醫(yī)生指導(dǎo)下采用特殊配方奶粉喂養(yǎng)，并嚴(yán)格控制長(zhǎng)鏈脂肪酸攝入。喂養(yǎng)方式主要有母乳部分替代、中鏈甘油三酯配方奶粉使用、分次少量喂養(yǎng)、定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)指標(biāo)、避免空腹時(shí)間過長(zhǎng)等措施。

1、母乳部分替代

確診脂肪酸代謝異常的嬰兒需減少母乳喂養(yǎng)量，因母乳含較多長(zhǎng)鏈脂肪酸?？稍卺t(yī)生指導(dǎo)下選擇含中鏈甘油三酯的醫(yī)學(xué)配方奶粉進(jìn)行部分替代，逐步調(diào)整至完全使用特殊配方奶。家長(zhǎng)需記錄每日喂養(yǎng)量及嬰兒反應(yīng)，定期復(fù)查血?；鈮A譜。

2、中鏈甘油三酯奶粉

建議使用含中鏈甘油三酯比例超過50%的特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品，如紐荃星特殊醫(yī)學(xué)用途配方粉、小佳膳特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方粉等。這類奶粉可直接被腸道吸收進(jìn)入門靜脈系統(tǒng)，繞過線粒體脂肪酸氧化途徑，避免代謝危象發(fā)生。使用時(shí)需嚴(yán)格按說(shuō)明沖調(diào)。

3、分次少量喂養(yǎng)

每日喂養(yǎng)次數(shù)應(yīng)增加至8-12次，單次喂養(yǎng)量減少20%-30%。夜間需設(shè)定鬧鐘定時(shí)喂養(yǎng)，兩次喂養(yǎng)間隔不超過4小時(shí)。家長(zhǎng)需準(zhǔn)備專用喂養(yǎng)記錄本，詳細(xì)記錄每次喂養(yǎng)時(shí)間、奶量及嬰兒排尿排便情況，就診時(shí)攜帶供醫(yī)生評(píng)估。

4、生長(zhǎng)指標(biāo)監(jiān)測(cè)

每周測(cè)量體重、身長(zhǎng)、頭圍并繪制生長(zhǎng)曲線圖。若連續(xù)兩周體重增長(zhǎng)不足15克/日或出現(xiàn)喂養(yǎng)抗拒、嘔吐等癥狀，需立即就醫(yī)。建議家長(zhǎng)購(gòu)買嬰兒專用電子秤，固定時(shí)間測(cè)量并保留數(shù)據(jù)，避免使用普通體重秤造成誤差。

5、避免空腹?fàn)顟B(tài)

發(fā)熱、腹瀉等疾病期間更需保證能量供應(yīng)，可遵醫(yī)囑使用10%葡萄糖溶液維持血糖。家長(zhǎng)應(yīng)常備便攜式血糖儀，當(dāng)嬰兒出現(xiàn)嗜睡、出汗等低血糖癥狀時(shí)立即檢測(cè)。外出時(shí)攜帶應(yīng)急醫(yī)療卡，注明代謝異常類型及緊急處理措施。

家長(zhǎng)需定期帶嬰兒至遺傳代謝病專科隨訪，每3個(gè)月復(fù)查血氨基酸、尿有機(jī)酸等指標(biāo)。日常避免使用含棕櫚油、椰子油的普通奶粉，輔食添加應(yīng)推遲至6月齡后在營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下進(jìn)行。建議參加醫(yī)院組織的代謝病家長(zhǎng)培訓(xùn)課程，掌握急性代謝危象識(shí)別與應(yīng)急處理技能。家中常備醫(yī)生開具的應(yīng)急用藥包，包括左卡尼汀口服溶液等藥物。