房間隔缺損分型標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)缺損解剖位置及病理特征，可分為繼發(fā)孔型、原發(fā)孔型、靜脈竇型、冠狀竇型及混合型。

一、繼發(fā)孔型

繼發(fā)孔型房間隔缺損位于卵圓窩區(qū)域，占全部病例的多數(shù)。胚胎期第一房間隔吸收過(guò)度或第二房間隔發(fā)育不良導(dǎo)致?；颊呖赡艹霈F(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣促，聽(tīng)診胸骨左緣第二肋間可聞及收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖顯示房間隔中部連續(xù)性中斷。治療可選用房間隔缺損封堵器介入治療或外科修補(bǔ)術(shù)，藥物輔助可用地高辛片、呋塞米片改善心功能。

二、原發(fā)孔型

原發(fā)孔型缺損位于房間隔下部，常合并二尖瓣前葉裂缺。胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育異常所致，屬于部分型房室間隔缺損。癥狀包括反復(fù)呼吸道感染、發(fā)育遲緩，心電圖顯示電軸左偏。需外科手術(shù)修補(bǔ)缺損及瓣膜成形，術(shù)前可短期使用卡托普利片控制肺動(dòng)脈高壓。

三、靜脈竇型

靜脈竇型缺損位于上腔靜脈或下腔靜脈入口處，多合并部分性肺靜脈異位引流。患者易出現(xiàn)紫紺、杵狀指等右向左分流表現(xiàn)。心臟CT可明確肺靜脈走行異常。治療需外科手術(shù)重建靜脈通道，術(shù)后需監(jiān)測(cè)血氧飽和度，必要時(shí)吸氧。

四、冠狀竇型

冠狀竇型缺損罕見(jiàn)，表現(xiàn)為冠狀竇與左房之間間隔缺失。可能因胚胎期冠狀竇壁發(fā)育不全引起，常合并永存左上腔靜脈。心導(dǎo)管檢查可見(jiàn)造影劑異常分流。手術(shù)需修補(bǔ)缺損并處理合并畸形，圍術(shù)期可用螺內(nèi)酯片減少液體潴留。

五、混合型

混合型房間隔缺損同時(shí)存在兩種以上解剖類型，病理生理改變更為復(fù)雜。需通過(guò)經(jīng)食道超聲全面評(píng)估缺損組合情況。治療根據(jù)主要缺損類型選擇術(shù)式，重癥患者術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪，定期復(fù)查超聲評(píng)估心功能恢復(fù)情況。

房間隔缺損患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染，保持低鹽飲食。兒童患者需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)，成年女性妊娠前需進(jìn)行心功能評(píng)估。術(shù)后患者應(yīng)遵醫(yī)囑服用抗凝藥物，避免攝入影響華法林療效的食物如西藍(lán)花、菠菜等。建議每半年至一年復(fù)查心臟超聲，觀察殘余分流及心腔結(jié)構(gòu)變化。