左心發(fā)育不良的癥狀及治療方法
左心發(fā)育不良是一種先天性心臟病，主要表現(xiàn)為左心室發(fā)育不全、主動(dòng)脈瓣狹窄或閉鎖等癥狀，可通過(guò)手術(shù)治療、藥物治療等方式干預(yù)。
1、癥狀表現(xiàn)
左心發(fā)育不良患兒出生后可能出現(xiàn)皮膚青紫、呼吸急促、喂養(yǎng)困難等癥狀。隨著病情進(jìn)展，可能伴隨心率增快、四肢冰涼、尿量減少等循環(huán)衰竭表現(xiàn)。部分患兒合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，可能出現(xiàn)差異性青紫。
2、心臟超聲
心臟超聲檢查可明確診斷，典型表現(xiàn)為左心室腔明顯縮小、二尖瓣發(fā)育不良、升主動(dòng)脈纖細(xì)。超聲還能評(píng)估右心室功能狀態(tài)、動(dòng)脈導(dǎo)管血流方向等重要參數(shù)，為手術(shù)方案制定提供依據(jù)。
3、藥物治療
術(shù)前可遵醫(yī)囑使用前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，改善體循環(huán)灌注。術(shù)后可能需要地高辛口服溶液增強(qiáng)心肌收縮力，呋塞米注射液控制液體負(fù)荷。合并感染時(shí)可使用注射用頭孢曲松鈉預(yù)防感染。
4、手術(shù)治療
Norwood一期手術(shù)通常在新生兒期進(jìn)行，建立體-肺分流并重建主動(dòng)脈弓。二期Glenn手術(shù)在4-6月齡時(shí)實(shí)施，將上腔靜脈與肺動(dòng)脈連接。Fontan手術(shù)在2-4歲完成，建立全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接。
5、術(shù)后護(hù)理
術(shù)后需要持續(xù)監(jiān)測(cè)血氧飽和度、中心靜脈壓等指標(biāo)。喂養(yǎng)應(yīng)采用高熱卡配方奶，少量多次喂養(yǎng)。定期隨訪(fǎng)心電圖、心臟超聲評(píng)估心功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。冬季注意預(yù)防呼吸道感染。
左心發(fā)育不良患兒需要終身隨訪(fǎng)管理，家長(zhǎng)應(yīng)掌握基本急救技能，家中常備氧氣袋。日常飲食注意控制鈉鹽攝入，保證充足熱量供應(yīng)。避免前往人群密集場(chǎng)所，按時(shí)接種疫苗。出現(xiàn)發(fā)熱、氣促等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)，不可擅自調(diào)整藥物劑量。
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