晚期血友病的治療主要包括凝血因子替代治療、輔助藥物治療、物理治療、手術(shù)治療及綜合護理干預。晚期血友病患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮等嚴重并發(fā)癥，需多學科協(xié)作管理。

1、凝血因子替代治療

重組凝血因子VIII或IX濃縮劑是核心治療藥物，如注射用重組人凝血因子VIII、注射用重組人凝血因子IX。根據(jù)出血部位和嚴重程度調(diào)整輸注劑量和頻率，預防性輸注可減少關(guān)節(jié)損傷。治療中需監(jiān)測抑制物產(chǎn)生，若出現(xiàn)抑制物可改用凝血酶原復合物或重組活化因子VII。

2、輔助藥物治療

氨甲環(huán)酸注射液有助于穩(wěn)定凝血塊，適用于黏膜出血。去氨加壓素注射液可用于輕型血友病A患者。鎮(zhèn)痛藥物如對乙酰氨基酚片可緩解關(guān)節(jié)疼痛，但需避免使用阿司匹林腸溶片等影響血小板功能的藥物?？估w溶藥物如氨基己酸注射液可輔助治療口腔出血。

3、物理治療

關(guān)節(jié)功能康復訓練可改善晚期血友病性關(guān)節(jié)病，包括水療、低強度抗阻運動等。矯形器可糾正關(guān)節(jié)畸形，如膝關(guān)節(jié)支具。超聲波治療和經(jīng)皮電神經(jīng)刺激有助于緩解慢性疼痛。運動前需評估凝血狀態(tài)，避免高強度沖擊性運動。

4、手術(shù)治療

滑膜切除術(shù)適用于反復關(guān)節(jié)出血導致的滑膜增生。關(guān)節(jié)置換術(shù)可治療嚴重血友病性關(guān)節(jié)炎，如全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)。術(shù)前需充分補充凝血因子，維持足夠凝血水平。假性腫瘤切除術(shù)可解除壓迫癥狀，但需警惕術(shù)中大出血風險。

5、綜合護理干預

建立個體化出血管理方案，記錄出血頻率和部位。定期進行關(guān)節(jié)超聲或MRI評估。疫苗接種需采用皮下注射，避免肌肉注射。心理干預幫助患者應對慢性疼痛和功能障礙。遺傳咨詢可指導家族成員攜帶者檢測。

晚期血友病患者需終身接受凝血因子替代治療，建議每3-6個月評估關(guān)節(jié)功能和抑制物水平。日常生活中應避免劇烈運動和創(chuàng)傷風險，使用軟毛牙刷減少牙齦出血。均衡飲食保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵攝入，預防貧血。出現(xiàn)異常出血或關(guān)節(jié)腫脹加重時需立即就醫(yī)。通過規(guī)范治療和科學管理，多數(shù)患者可維持較好生活質(zhì)量。