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什么是血友病性關(guān)節(jié)炎

骨科編輯 醫(yī)言小筑
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血友病關(guān)節(jié)炎是血友病患者因反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)退行性病變,屬于血友病常見并發(fā)癥之一。血友病性關(guān)節(jié)炎主要由凝血因子缺乏、關(guān)節(jié)反復(fù)出血、滑膜增生等因素引起,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限等癥狀。需通過凝血因子替代治療、關(guān)節(jié)保護、物理治療等方式干預(yù)。

1、凝血因子缺乏

血友病性關(guān)節(jié)炎的根本原因是凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)自發(fā)性或輕微外傷后出血。血液積聚在關(guān)節(jié)腔會刺激滑膜增生,釋放炎性介質(zhì)破壞軟骨。治療需定期輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ凍干粉針、重組人凝血因子Ⅸ注射液,維持凝血功能?;颊咝璞苊鈩×疫\動,減少關(guān)節(jié)損傷風(fēng)險。

2、關(guān)節(jié)反復(fù)出血

膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)易因反復(fù)出血發(fā)展為關(guān)節(jié)炎。急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮溫升高、活動障礙,慢性期可出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。急性出血時需立即補充凝血因子,配合冷敷制動。慢性期可使用非甾體抗炎藥如塞來昔布膠囊緩解疼痛,但需避免阿司匹林等影響血小板功能的藥物。

3、滑膜增生炎癥

長期關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致滑膜增厚并釋放白細(xì)胞介素-6等促炎因子,加速軟骨降解。可通過關(guān)節(jié)腔穿刺抽液減輕壓力,嚴(yán)重者需行放射性滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除術(shù)。物理治療如超聲波可改善局部血液循環(huán),抑制滑膜炎癥反應(yīng)。

4、軟骨及骨質(zhì)破壞

鐵血黃素沉積和炎性介質(zhì)會破壞關(guān)節(jié)軟骨,晚期出現(xiàn)骨贅增生、關(guān)節(jié)間隙狹窄。雙膦酸鹽類藥物如阿侖膦酸鈉片可延緩骨破壞,嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形需考慮人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。日常使用矯形支具可減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷,延緩病情進展。

5、肌肉萎縮代償

因疼痛長期制動會導(dǎo)致關(guān)節(jié)周圍肌肉萎縮,進一步加重關(guān)節(jié)不穩(wěn)定??祻?fù)訓(xùn)練需在凝血因子保護下進行,包括等長收縮訓(xùn)練、水中運動等低沖擊性活動??膳浜想姶碳ぶ委焹x促進肌肉功能恢復(fù),但需避免過度負(fù)重。

血友病性關(guān)節(jié)炎患者需終身接受凝血因子預(yù)防性治療,定期監(jiān)測關(guān)節(jié)狀態(tài)。日常保持適度活動如游泳、騎自行車等低強度運動,避免跑跳等高沖擊動作。飲食注意補充維生素D和鈣質(zhì),控制體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹或活動障礙時需及時就醫(yī),防止不可逆損傷。建議在血液科和康復(fù)科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個性化管理方案。

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