介紹什么是白塞病
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白塞病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥為特征的慢性全身性血管炎性疾病，可能與遺傳、免疫異常等因素有關。
1、病因機制
白塞病的具體病因尚未完全明確，目前認為與HLA-B51基因遺傳易感性相關，同時環(huán)境因素如病毒感染可能觸發(fā)免疫系統(tǒng)異常。患者體內(nèi)中性粒細胞活性增強，導致血管內(nèi)皮細胞損傷，引發(fā)多器官血管炎癥反應。典型病理表現(xiàn)為小血管炎伴淋巴細胞浸潤。
2、典型癥狀
口腔潰瘍是白塞病最常見的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為反復發(fā)作的疼痛性潰瘍。生殖器潰瘍多見于陰囊、外陰，愈后常留瘢痕。眼部病變包括葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，嚴重可致失明。皮膚表現(xiàn)有結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎樣皮疹，針刺反應陽性是其特殊體征。
3、系統(tǒng)損害
約半數(shù)患者會出現(xiàn)關節(jié)腫痛，通常累及膝關節(jié)等大關節(jié)。胃腸型白塞病可引起腹痛、消化道潰瘍穿孔。神經(jīng)系統(tǒng)受累時表現(xiàn)為頭痛、肢體無力，心血管系統(tǒng)可能出現(xiàn)動脈瘤或靜脈血栓。肺部血管炎可導致咯血，腎臟損害相對少見。
4、診斷標準
國際白塞病研究組診斷標準要求復發(fā)性口腔潰瘍每年發(fā)作3次以上，加上以下任意兩項：生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺試驗陽性。需排除其他疾病如克羅恩病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。實驗室檢查可見血沉增快、C反應蛋白升高，但無特異性抗體。
5、治療原則
急性期常用潑尼松片控制炎癥，嚴重病例需聯(lián)合硫唑嘌呤片或環(huán)孢素軟膠囊?？谇粷兛删植渴褂们材蔚驴谇卉浉?，生殖器潰瘍需配合高錳酸鉀溶液坐浴。生物制劑如阿達木單抗注射液對難治性病例有效。患者需定期眼科隨訪，避免劇烈運動以防血管破裂。
白塞病患者應保持口腔清潔，使用軟毛牙刷避免黏膜損傷。飲食宜選擇溫涼流質(zhì)食物，忌辛辣刺激性食物。外出佩戴墨鏡減少紫外線對眼睛的刺激，注意會陰部干燥清潔。建議記錄癥狀發(fā)作規(guī)律，避免過度勞累和精神緊張，戒煙戒酒以降低血管炎發(fā)作風險。出現(xiàn)視力下降、持續(xù)頭痛或嚴重腹痛時需立即就醫(yī)。
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