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法洛三聯(lián)癥和四聯(lián)癥有什么區(qū)別

心胸外科編輯
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法洛三聯(lián)癥和四聯(lián)癥是兩種先天性心臟畸形，核心區(qū)別在于解剖結(jié)構(gòu)差異：三聯(lián)癥包含肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損和右心室肥厚；四聯(lián)癥則具有室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種特征。兩者均導(dǎo)致缺氧性紫紺，但四聯(lián)癥癥狀更嚴(yán)重，需通過心臟超聲確診并盡早手術(shù)干預(yù)。

1. 解剖結(jié)構(gòu)差異

法洛三聯(lián)癥由肺動(dòng)脈瓣或漏斗部狹窄、繼發(fā)性房間隔缺損、右心室代償性肥厚組成。肺動(dòng)脈狹窄阻礙血流進(jìn)入肺部，房間隔缺損使右向左分流增加，右心室因負(fù)荷加重而肥厚。四聯(lián)癥則包含大型室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨于缺損部位、右心室肥厚，主動(dòng)脈同時(shí)接受左右心室血液，直接導(dǎo)致全身缺氧。

2. 臨床表現(xiàn)區(qū)別

三聯(lián)癥患者紫紺出現(xiàn)較晚，多在兒童期后，活動(dòng)耐量下降但相對(duì)較輕。四聯(lián)癥新生兒期即可出現(xiàn)明顯紫紺，典型表現(xiàn)為哭鬧時(shí)突發(fā)缺氧發(fā)作、蹲踞體位，杵狀指（趾）更顯著。未經(jīng)治療的四聯(lián)癥患兒死亡率高達(dá)50%于1歲內(nèi)。

3. 診斷與治療差異

心臟超聲是確診關(guān)鍵：三聯(lián)癥需測(cè)量房間隔缺損大小及肺動(dòng)脈跨瓣壓差，四聯(lián)癥需評(píng)估室間隔缺損直徑及主動(dòng)脈騎跨程度。三聯(lián)癥手術(shù)首選肺動(dòng)脈瓣成形+房間隔修補(bǔ)，四聯(lián)癥需在1歲內(nèi)完成根治手術(shù)，包括室缺修補(bǔ)、右室流出道重建。術(shù)后三聯(lián)癥患者心功能恢復(fù)更好，四聯(lián)癥需長(zhǎng)期隨訪右心功能。

先天性心臟病應(yīng)于妊娠期通過胎兒超聲篩查，出生后出現(xiàn)紫紺、喂養(yǎng)困難需立即排查。兩種畸形均需在?？菩呐K中心評(píng)估，延遲治療會(huì)導(dǎo)致不可逆心功能損害。術(shù)后患者需定期復(fù)查心臟超聲，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。

專家觀點(diǎn)

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    • 法洛三聯(lián)癥和四聯(lián)癥有什么區(qū)別
    回答：法洛氏三聯(lián)征和法洛氏四聯(lián)癥都屬于比較復(fù)雜的先天性心臟病。其中法洛氏三聯(lián)征主要的畸形是指肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥大、卵圓孔未閉或者房間隔缺損;而法洛氏四聯(lián)癥是指主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥大、室間隔缺損，四種缺損同時(shí)存在。這兩種先天性心臟病，對(duì)心臟的血流動(dòng)力學(xué)影響都非常大。如果不及時(shí)治療，都可以引起心臟的功能不全，所以一旦發(fā)現(xiàn)，都需要在合適的年齡通過外科手術(shù)的方法矯正各種缺損，才可以達(dá)到徹底改善的目的。
    法洛三聯(lián)癥吃什么水果較好
    回答：法洛三聯(lián)癥的吃水果沒有明顯的要求，只要不是寒涼性的水果都可以吃。比如蘋果、柚子、香瓜、火龍果、獼猴桃等，只要是當(dāng)季的新鮮的水果都可以，因?yàn)樗胸S富的維生素、微量元素、抗氧化物質(zhì)，增強(qiáng)身體免疫力，改善心肌代謝、增強(qiáng)心功能、營(yíng)養(yǎng)心肌等作用。但是法洛三聯(lián)癥是先天性心臟病，吃水果只是從營(yíng)養(yǎng)角度給予調(diào)理，因?yàn)樗幬锒疾荒芡耆斡?，唯一有效的辦法就是外科手術(shù)治療。生活中注意休息，控制活動(dòng)量，避免進(jìn)食過飽，高蛋白的低鹽、低脂飲食，五谷雜糧均可以，多吃豆乳類制品。
    早期如何自行判斷法洛三聯(lián)癥
    回答：法洛三聯(lián)癥是一種先天性心臟發(fā)育異常性疾病，發(fā)病群體主要是小孩兒。胎兒在母體生長(zhǎng)發(fā)育過程中，因?yàn)槟承┎±磉z傳因素而導(dǎo)致的，早期都是通過孕檢做四維彩超可發(fā)現(xiàn)，早期自行判斷，一般通過臨床癥狀，有的孩子在哭鬧、嗆奶或者是稍微的活動(dòng)過程中，出現(xiàn)了顏面青紫、口唇發(fā)干、呼吸困難，尤其是日常活動(dòng)后，因呼吸困難、氣短明顯而出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，一般就要考慮是否有法洛三聯(lián)癥的可能。如果孩子一旦有上述表現(xiàn)，要立即前往正規(guī)醫(yī)院檢查，一般通過心臟彩超即可明確，一旦確診，唯一有效的治療辦法就是手術(shù)治療。
    哪些疾病與法洛三聯(lián)癥有關(guān)
    回答：法洛三聯(lián)癥屬于先天性心臟病，它是指肺動(dòng)脈狹窄和卵圓孔未閉以及房間隔缺損同時(shí)存在的狀態(tài)，通常會(huì)引起右心室的肥大，由于肺動(dòng)脈狹窄右心室和右心房的血液不能很好的流入到肺動(dòng)脈，所以就會(huì)引起心室的擴(kuò)大。法洛四聯(lián)癥是指肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥大同時(shí)存在，也屬于先天性心臟病。這樣的患兒大多數(shù)具有生長(zhǎng)發(fā)育緩慢、心臟聽診有明顯的雜音、口唇紫紺、活動(dòng)后胸悶氣短等缺氧的癥狀。
    哪些食療方法可以輔助調(diào)理法洛三聯(lián)癥
    回答：法洛三聯(lián)癥的患者可以通過飲食療法，達(dá)到調(diào)養(yǎng)身體的目的。這段期間可以適當(dāng)?shù)暮褥`芝豬心湯，達(dá)到很好的強(qiáng)身健體，緩解心氣血虛的目的。每天堅(jiān)持飲用桂圓紅棗枸杞湯，也可以達(dá)到很好的補(bǔ)血益氣的功效，可以幫助很好的促進(jìn)身體的恢復(fù)，在這段期間一定要注意積極采取措施配合醫(yī)生接受治療。有些患者通過藥物治療的方法就可以幫助很好的控制病情。有些患者可能需要接受心臟手術(shù)，才能夠幫助維持正常的心臟功能，才能夠幫助很好的穩(wěn)定生命體征。
    可用中藥調(diào)理法洛三聯(lián)癥嗎
    回答：中藥調(diào)理治療法洛三聯(lián)癥是沒有任何效果的，因?yàn)榉迦?lián)癥是一種先天性結(jié)構(gòu)異常的心臟病，中藥調(diào)理治療并不能改善已經(jīng)發(fā)生畸形的心臟的異常結(jié)構(gòu)。法洛三聯(lián)癥可以嚴(yán)重影響心臟正常的血液循環(huán)，會(huì)嚴(yán)重影響心臟功能，很容易出現(xiàn)心衰。對(duì)于這種先天性心臟病，只有通過手術(shù)的方式治療，一般情況下，越早手術(shù)對(duì)于孩子心臟功能的恢復(fù)、對(duì)于孩子的生長(zhǎng)發(fā)育越有利。當(dāng)然，有可能只通過一次手術(shù)的方式并不能徹底解決這種先天畸形，需要經(jīng)過兩次，甚至三次手術(shù)才能完全糾正。
    患有法洛三聯(lián)癥的原因是什么
    回答：法洛氏三聯(lián)癥主要的病因就是因?yàn)樵谠袐D懷孕過程中，由于使用了某些藥物或者出現(xiàn)了宮腔內(nèi)的病毒感染，影響到了胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育，使患者心臟發(fā)育出現(xiàn)了畸形。特別是肺動(dòng)脈發(fā)育出現(xiàn)了異常，導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄。由于肺動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)致了右心室的射血阻力增大，引起右心室肥大。實(shí)際上右心室肥大就是由于肺動(dòng)脈狹窄造成的，所以主要的病變還是肺動(dòng)脈狹窄。因此，在懷孕期間要盡量減少藥物的使用。再就是通過增加營(yíng)養(yǎng)，增加身體的抵抗力，減少病毒感染的機(jī)會(huì)。對(duì)已經(jīng)發(fā)生的法洛氏三聯(lián)癥，在出生以后要盡早通過手術(shù)治療。
    法洛三聯(lián)癥有哪些癥狀
    回答：法洛三聯(lián)癥的癥狀，主要表現(xiàn)為心力衰竭、紫紺以及杵狀指。第一，心力衰竭，是法洛三聯(lián)癥最常見的表現(xiàn)。癥狀方面出現(xiàn)乏力、心慌、心悸、呼吸困難以及胸痛，或者頭暈癥狀反復(fù)發(fā)生。癥狀常常在活動(dòng)之后出現(xiàn)或者加重，醫(yī)生聽診肺動(dòng)脈瓣區(qū)，會(huì)有響亮而粗糙的吹風(fēng)樣雜音改變。第二，紫紺。法洛三聯(lián)癥早期往往不會(huì)有紫紺的改變，隨著疾病的加重，右心室肥大明顯導(dǎo)致缺血、缺氧加重?；颊邥?huì)出現(xiàn)紫紺改變，表現(xiàn)為四肢末梢皮膚、黏膜以及口唇發(fā)紺。第三，部分患者也會(huì)出現(xiàn)杵狀指改變，這種杵狀指的出現(xiàn)提示病情嚴(yán)重。
    法洛三聯(lián)癥需要手術(shù)嗎
    回答：法洛氏三聯(lián)癥需要手術(shù)治療，而且也只能夠通過手術(shù)治療，才可以達(dá)到根治的效果。法洛氏三聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟病，多種缺損，同時(shí)存在對(duì)心臟功能的影響比較大，所以，出現(xiàn)這種疾病以后必須要在合適的階段選擇手術(shù)治療的方法，才可以達(dá)到治愈的效果，否則法洛氏三聯(lián)癥如果不積極的進(jìn)行手術(shù)治療，保守治療效果是不好的，而且患者也不可能存活很長(zhǎng)時(shí)間。所以，在法洛氏三聯(lián)癥確診以后就要盡早在合適的階段，通過外科手術(shù)切除肺動(dòng)脈的狹窄，再就是修補(bǔ)房間隔缺損，通過手術(shù)治療可以對(duì)患者的畸形達(dá)到解剖、矯正的目的，基本可以達(dá)到臨床治愈的效果。
    法洛三聯(lián)癥術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)嗎
    回答：法洛氏三聯(lián)癥手術(shù)以后不會(huì)再?gòu)?fù)發(fā)。法洛氏三聯(lián)癥是一種比較少見的先天性心臟病，主要的心臟畸形就是肺動(dòng)脈狹窄和房間隔缺損。這種情況下只要及時(shí)地進(jìn)行手術(shù)治療，將肺動(dòng)脈狹窄解除，房間隔的缺損修補(bǔ)就可以達(dá)到治愈的效果。這種畸形是胎兒的心臟發(fā)育過程中發(fā)生的，并不是出生以后形成。所以這些畸形通過手術(shù)矯正以后就可以恢復(fù)正常，不會(huì)再次發(fā)作。因此，法洛氏三聯(lián)癥或者其他的器質(zhì)性心臟病，只要進(jìn)行了手術(shù)治療就可以達(dá)到治愈或者明顯改善的效果，不需要擔(dān)心復(fù)發(fā)的問題。
    法洛三聯(lián)癥手術(shù)后會(huì)出現(xiàn)什么癥狀
    回答：法洛三聯(lián)癥手術(shù)后的生存率，隨著現(xiàn)代的醫(yī)療技術(shù)水平的提高，已經(jīng)可以達(dá)到80％以上，但是仍有部分情況下也會(huì)出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥，比如術(shù)后出血、術(shù)后感染等。還有一些極少數(shù)的并發(fā)癥，比如肺動(dòng)脈狹窄、腦膿腫、心內(nèi)膜炎以及腦栓塞等。有些比較復(fù)雜的病情可能還需要分次進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后因?yàn)樾墓δ芑謴?fù)的情況，也會(huì)有發(fā)作性的心悸、胸悶、呼吸困難等。所以，對(duì)于先心病的患者，即使進(jìn)行了手術(shù)，生活中一定要注意控制活動(dòng)量，還是要注意臥床休息，安靜休養(yǎng)，避免過量活動(dòng)、過度勞累。要戒煙、戒酒，清淡、易消化飲食，避免高鹽、高脂飲食，也要注意不要進(jìn)食辛辣刺激性的食物。提高機(jī)體免疫力，避免感冒等加重病情。
    法洛三聯(lián)癥是怎樣形成的
    回答：法洛三聯(lián)癥是指先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄，伴有卵圓孔未閉或繼發(fā)孔房間隔缺損，合并右心室肥大的綜合征。它是一種先天性心臟病，在胚胎時(shí)期因?yàn)樾呐K結(jié)構(gòu)的發(fā)育異常導(dǎo)致的。由于肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心室和右心房壓力明顯增高，引起右向左的分流。臨床上出現(xiàn)發(fā)紺，還會(huì)出現(xiàn)心悸、氣短、乏力、發(fā)育差，輕者發(fā)紺可不明顯，重者多有發(fā)紺或蹲踞、暈厥。通過心電圖、心臟彩超等相關(guān)檢查可以查明病情。早期藥物治療雖然可以改善癥狀，但是最有效最根治的方法只有手術(shù)治療。卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補(bǔ)片，肺動(dòng)脈瓣狹窄通過切開狹窄的肺動(dòng)脈瓣環(huán)對(duì)應(yīng)治療，右心室肥厚可以充分切除右室流出道肥厚的肌束等。不管哪種手術(shù)，需要在醫(yī)生評(píng)估下進(jìn)行。
    法洛三聯(lián)癥是心臟病嗎
    回答：法洛氏三聯(lián)癥是先天性心臟病的一種類型，主要有三種缺損存在，包括肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、右心室肥大。實(shí)際上右心室的肥大就是因?yàn)榉蝿?dòng)脈狹窄而引起的肺動(dòng)脈高壓造成，這是因?yàn)樵趹言羞^程中，胎兒的心、腦發(fā)育出現(xiàn)了畸形。法洛氏三聯(lián)癥因?yàn)橛倚氖业膲毫赡芤^左心室，右心房的壓力也會(huì)超過左心房。因此，在房間隔缺損的部位有血液的右向左分流，導(dǎo)致血液從右心房分流到左心房，引起患者缺氧明顯，而且在嬰幼兒階段還會(huì)導(dǎo)致發(fā)育遲緩。這種先心病必須要盡早通過手術(shù)治療，才可能使患者存活，才可以維持心臟功能的正常。
    法洛三聯(lián)癥是先天性心臟病嗎
    回答：法洛三聯(lián)癥是先天性心臟病。它是指肺動(dòng)脈狹窄、卵圓孔未閉、房間隔缺損三個(gè)疾病同時(shí)存在，大多數(shù)患者會(huì)有右心室肥大。先天性心臟病是因?yàn)樵谔簳r(shí)期，母體感受了病毒感染，或者是其他理化性質(zhì)導(dǎo)致的胎兒發(fā)育異常。法洛三聯(lián)癥的患兒通常會(huì)有生長(zhǎng)發(fā)育緩慢，聽診可聞及心臟雜音，口唇紫紺，活動(dòng)后胸悶、氣短等缺氧的癥狀，正常的產(chǎn)檢能夠有效地發(fā)現(xiàn)先天性心臟病。它的主要治療方法的是手術(shù)治療。
    法洛三聯(lián)癥會(huì)遺傳嗎
    回答：法洛三聯(lián)癥是不會(huì)遺傳。法洛三聯(lián)癥的發(fā)病，目前和遺傳沒有明確的關(guān)系?，F(xiàn)有的流行病學(xué)研究證據(jù)顯示，法洛三聯(lián)癥的發(fā)病和妊娠期孕婦病毒性感染有一定的關(guān)系，但是和遺傳沒有明確的關(guān)系。法洛三聯(lián)癥是一種不常見的紫紺型先天性心臟病表現(xiàn)?；颊哂捎诜蝿?dòng)脈瓣狹窄現(xiàn)象嚴(yán)重，引起右心室和右心房擴(kuò)大明顯，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓現(xiàn)象發(fā)生。同時(shí)，由于合并房間隔缺損現(xiàn)象，導(dǎo)致右心房?jī)?nèi)的靜脈血液通過缺損的部位分流進(jìn)入左心房。也會(huì)增加左心的容量負(fù)荷，引起缺氧現(xiàn)象發(fā)生，導(dǎo)致患者出現(xiàn)心力衰竭。
    法洛三聯(lián)癥會(huì)不會(huì)損害其他結(jié)構(gòu)
    回答：法洛三聯(lián)癥主要是先天的心臟發(fā)育異常最終出現(xiàn)心臟損害性的癥狀，導(dǎo)致機(jī)體全身缺氧的狀態(tài)，對(duì)其他結(jié)構(gòu)損害較小，主要就是缺氧的表現(xiàn)，呼吸困難、發(fā)紺等。目前的治療辦法就是外科根治術(shù)。如果不積極治療干預(yù)，最終就會(huì)發(fā)生心力衰竭出現(xiàn)心源性猝死，所以平時(shí)生活中護(hù)理很重要。首先一定要控制活動(dòng)量，日常生活活動(dòng)即可，限制水和鈉鹽的攝入，多吃新鮮的水果、蔬菜，高蛋白食物、豆乳制品、雞肉、魚肉，增強(qiáng)機(jī)體免疫力。保持充足的睡眠，避免過勞，避免情緒激動(dòng)，大哭大鬧、大喜大悲，一旦病情反復(fù)或者加重，盡快去醫(yī)院治療。
    法洛三聯(lián)癥會(huì)變成法洛四聯(lián)癥嗎
    回答：法洛氏三聯(lián)癥不會(huì)變成法洛氏四聯(lián)癥。盡管法洛氏三聯(lián)癥和法洛氏四聯(lián)癥，都屬于先天性心臟病的范疇，但是它們的缺損不一樣。法洛氏三聯(lián)癥有三種異常，主要是肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥大、房間隔缺損。而法洛氏四聯(lián)癥有四種缺損，分別是主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥大，還有室間隔缺損。不管是法洛氏三聯(lián)癥，還是法洛氏四聯(lián)癥，都是在懷孕期間胎兒的心臟發(fā)育出現(xiàn)了異常而造成的畸形。這種情況在出生以后不會(huì)再發(fā)生改變，因?yàn)榉迨先?lián)征不存在主動(dòng)脈騎跨的問題，也就是主動(dòng)脈的發(fā)育和心臟的連接正常。因此，在出生以后也不會(huì)再發(fā)生主動(dòng)脈騎跨，自然不會(huì)成為法洛氏四聯(lián)癥。
    法洛三聯(lián)癥患者能做什么運(yùn)動(dòng)
    回答：法洛三聯(lián)癥屬于一種比較嚴(yán)重的先天性心臟病，很容易引起心力衰竭，所以幾乎不能做任何運(yùn)動(dòng)鍛煉，尤其是在沒有做矯形手術(shù)之前是不能做任何運(yùn)動(dòng)的，即便是日常的走路也有可能會(huì)加重心臟功能誘發(fā)心衰的。如果做了矯形手術(shù)，可以根據(jù)心臟功能恢復(fù)的情況適當(dāng)做一些運(yùn)動(dòng)，比如散步、太極，甚至可以慢跑或快步走等等，但是一定要注意控制運(yùn)動(dòng)量和運(yùn)動(dòng)時(shí)間，以免因心臟負(fù)荷的增加而誘發(fā)心衰。對(duì)于法洛三聯(lián)癥，還是應(yīng)該盡早手術(shù)治療的好，越早手術(shù)對(duì)于心臟功能的恢復(fù)也就越有利。
    法洛三聯(lián)癥吃什么藥
    回答：臨床上，單純通過藥物治療的方法是不能夠很好的緩解法洛三聯(lián)癥的癥狀。目前，主要是通過進(jìn)行三聯(lián)癥矯正術(shù)、姑息手術(shù)，達(dá)到治療疾病的目的。是臨床上常見的一種先天性心臟畸形性疾病?；颊呖赡軙?huì)出現(xiàn)呼吸困難、缺氧、發(fā)紺等臨床癥狀，這時(shí)一定要注意積極采取措施配合醫(yī)生接受治療。如果患者長(zhǎng)時(shí)間出現(xiàn)慢性缺氧的情況，很容易導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大以及心力衰竭，最終誘發(fā)患者出現(xiàn)死亡的情況。這時(shí)一定要注意盡快帶孩子去醫(yī)院的心外科，接受手術(shù)治療，從而幫助穩(wěn)定生命體征。
    如何治療法洛三聯(lián)癥？
    回答：您的寶寶剛剛出生兩個(gè)多月，查驗(yàn)出發(fā)現(xiàn)得了后天性心臟病，診療為法洛氏四聯(lián)癥，這個(gè)疾病同樣其實(shí)上是十分重要的一種心臟病。
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