溶血尿毒綜合征的典型臨床表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、血小板減少及急性腎損傷,需立即就醫(yī)治療。該病由志賀毒素、遺傳缺陷或藥物等因素引發(fā)血管內(nèi)皮損傷,兒童與成人均可發(fā)病。
1. 微血管病性溶血性貧血
紅細胞通過受損血管時被機械性破壞,導致血紅蛋白下降。患者出現(xiàn)面色蒼白、乏力,實驗室檢查可見破碎紅細胞、乳酸脫氫酶升高。輸血支持是主要治療手段,重癥需輸注洗滌紅細胞。
2. 血小板減少
血管內(nèi)血小板異常消耗引發(fā)出血傾向,表現(xiàn)為皮膚瘀點、鼻出血或消化道出血。血小板計數(shù)常低于50×10?/L,但自發(fā)性出血風險低于其他血小板減少性疾病。輸注血小板僅限活動性出血時使用。
3. 急性腎損傷
腎小球毛細血管內(nèi)皮損傷導致少尿或無尿,伴隨血肌酐升高。約50%患者需要透析支持,腹膜透析、血液透析或連續(xù)性腎臟替代治療根據(jù)年齡選擇。早期血漿置換可清除致病因子。
4. 其他系統(tǒng)表現(xiàn)
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如抽搐、意識模糊提示預后不良;部分患者出現(xiàn)高血壓、心功能不全。這些癥狀反映多器官受累,需重癥監(jiān)護治療。補體調(diào)節(jié)異?;颊咝枋褂靡缼熘閱慰棺钄嘌a體活化。
溶血尿毒綜合征屬于危急重癥,出現(xiàn)醬油色尿、突發(fā)少尿或皮膚黏膜出血應立即急診處理。治療關鍵在于早期識別病因,及時進行血漿置換或靶向藥物治療,腎功能多數(shù)在4-6周逐漸恢復,但部分患者遺留慢性腎臟病需長期隨訪。