兒童肝纖維化的癥狀
兒童肝纖維化早期可能無明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)食欲減退、腹部脹滿、皮膚黃染、生長發(fā)育遲緩、肝脾腫大等表現(xiàn)。兒童肝纖維化主要由遺傳代謝性疾病、病毒性肝炎、膽道閉鎖、藥物或毒素?fù)p傷、自身免疫性肝病等因素引起，需通過肝功能檢查、影像學(xué)評估及肝活檢確診。
1、食欲減退
兒童肝纖維化早期常見食欲下降，可能與肝功能受損導(dǎo)致消化酶分泌不足有關(guān)?；純簩τ湍伿澄锬褪苄越档?，進(jìn)食后易出現(xiàn)惡心感。家長需注意記錄兒童每日進(jìn)食量變化，若持續(xù)1-2周未見改善，應(yīng)就醫(yī)排查。病毒性肝炎引起的肝纖維化可伴隨低熱癥狀，此時需遵醫(yī)囑使用復(fù)方甘草酸苷片、水飛薊賓膠囊等護(hù)肝藥物。
2、腹部脹滿
門靜脈高壓導(dǎo)致腹腔積液時，患兒腹部膨隆明顯，叩診呈移動性濁音。先天性膽道閉鎖患兒可能出現(xiàn)陶土色糞便，需通過超聲檢查評估膽管結(jié)構(gòu)。家長應(yīng)每日測量腹圍并觀察尿量，限制鈉鹽攝入。嚴(yán)重病例需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用呋塞米片聯(lián)合螺內(nèi)酯片利尿，必要時行腹腔穿刺引流。
3、皮膚黃染
膽紅素代謝障礙引發(fā)鞏膜和皮膚黃染，尿液顏色加深呈濃茶樣。遺傳性酪氨酸血癥患兒可伴氨基酸尿癥，需通過血氨檢測評估病情。家長發(fā)現(xiàn)黃疸持續(xù)3-5天未消退時，應(yīng)及時檢測肝功能。膽汁淤積型肝纖維化可遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊改善膽汁排泄。
4、發(fā)育遲緩
蛋白質(zhì)合成障礙導(dǎo)致體重增長緩慢，身高百分位下降明顯。肝豆?fàn)詈俗冃曰純嚎赡艹霈F(xiàn)角膜K-F環(huán)，需檢測血清銅藍(lán)蛋白。家長應(yīng)每月記錄生長曲線，提供高熱量易消化飲食。慢性肝病患兒建議補(bǔ)充維生素AD滴劑預(yù)防脂溶性維生素缺乏。
5、肝脾腫大
觸診可及肋下肝緣超過2厘米，質(zhì)地偏硬。慢性血吸蟲病流行區(qū)患兒可能出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)。家長應(yīng)避免兒童腹部外傷，定期復(fù)查血常規(guī)。巨脾伴血小板減少時，醫(yī)生可能建議行部分脾動脈栓塞術(shù)。
兒童肝纖維化需長期隨訪管理，家長應(yīng)建立規(guī)律作息制度，保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如雞蛋羹、魚肉泥，避免腌制食品。根據(jù)醫(yī)生建議補(bǔ)充中鏈甘油三酯奶粉，定期監(jiān)測肝功能指標(biāo)和凝血功能。適當(dāng)進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運動，避免劇烈對抗性活動。出現(xiàn)嘔血或意識改變等嚴(yán)重癥狀時需立即急診處理。
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