各種角膜先天異常的臨床表現(xiàn)
關(guān)鍵詞：
角膜
各種角膜先天異常的臨床表現(xiàn)主要包括角膜大小異常、角膜形態(tài)異常、角膜透明度異常、角膜內(nèi)皮異常及角膜神經(jīng)異常等。這類異常可能單獨(dú)出現(xiàn)或伴隨其他眼部發(fā)育異常，需通過(guò)專業(yè)眼科檢查確診。
1、角膜大小異常
先天性小角膜表現(xiàn)為角膜橫徑小于10毫米，常伴有淺前房或閉角型青光眼風(fēng)險(xiǎn)；先天性大角膜則橫徑超過(guò)13毫米，多見(jiàn)于X連鎖遺傳病。兩者均可能影響屈光狀態(tài)，需定期監(jiān)測(cè)眼壓及屈光變化。角膜直徑測(cè)量需在出生后6個(gè)月內(nèi)完成，異常者需排查Axenfeld-Rieger綜合征等全身性疾病。
2、角膜形態(tài)異常
圓錐角膜早期表現(xiàn)為角膜中央變薄前凸，導(dǎo)致不規(guī)則散光；球形角膜則呈現(xiàn)均勻球形膨隆，多與Ehlers-Danlos綜合征相關(guān)。角膜地形圖檢查可發(fā)現(xiàn)角膜曲率超過(guò)48D，進(jìn)展期需考慮角膜交聯(lián)術(shù)。部分患兒可能合并藍(lán)鞏膜等結(jié)締組織異常體征。
3、角膜透明度異常
先天性角膜白斑表現(xiàn)為局灶性或彌漫性混濁，可能伴虹膜前粘連；Peter異常特征為中央角膜混濁伴后基質(zhì)缺損。需與先天性青光眼導(dǎo)致的Haab紋鑒別。嚴(yán)重混濁影響視力者需在1歲前考慮穿透性角膜移植，避免形覺(jué)剝奪性弱視。
4、角膜內(nèi)皮異常
先天性角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良可見(jiàn)后彈力層增厚及角膜水腫，出生時(shí)即出現(xiàn)毛玻璃樣混濁；虹膜角膜內(nèi)皮綜合征則表現(xiàn)為角膜內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖。共聚焦顯微鏡檢查可見(jiàn)內(nèi)皮細(xì)胞密度低于1000個(gè)/mm2，此類病變易導(dǎo)致不可逆角膜失代償。
5、角膜神經(jīng)異常
先天性角膜神經(jīng)發(fā)育不良可表現(xiàn)為角膜知覺(jué)減退，常見(jiàn)于家族性自主神經(jīng)失調(diào)癥；神經(jīng)纖維瘤病患兒角膜可見(jiàn)粗大神經(jīng)纖維。此類異常易引發(fā)神經(jīng)麻痹性角膜炎，需長(zhǎng)期使用人工淚液保護(hù)角膜上皮。部分病例可能伴隨三叉神經(jīng)眼支發(fā)育異常。
發(fā)現(xiàn)角膜先天異常應(yīng)盡早就診眼科?？?，新生兒期需完成裂隙燈檢查及眼壓測(cè)量。建議每3-6個(gè)月復(fù)查角膜地形圖與內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)，避免強(qiáng)光刺激并規(guī)范使用不含防腐劑的人工淚液。哺乳期母親應(yīng)保證維生素A攝入，嬰幼兒避免揉眼等機(jī)械性刺激。角膜移植術(shù)后需嚴(yán)格隨訪排斥反應(yīng)，合并全身異常者建議多學(xué)科聯(lián)合診療。
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