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先天性膽道畸形能治嗎能活多久

消化內(nèi)科編輯 健康科普君
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關鍵詞： 畸形

先天性膽道畸形是可以治療的，存活時間與病情嚴重程度、治療時機等因素有關。先天性膽道畸形主要包括膽道閉鎖、膽總管囊腫等類型，需通過手術重建膽汁引流通道或切除病變部位。早期確診并接受規(guī)范治療的患兒，部分可獲得長期生存；若未及時干預，可能因肝功能衰竭在1-2年內(nèi)危及生命。

膽道閉鎖患兒在出生后60天內(nèi)完成葛西手術，5年生存率可顯著提高。術后需長期使用熊去氧膽酸膠囊、復方甘草酸苷片等藥物保護肝功能，并定期監(jiān)測膽紅素和肝臟超聲。部分患兒術后仍可能因肝硬化進展需肝移植，活體肝移植術后10年生存率較高。膽總管囊腫患者通過囊腫切除+膽腸吻合術可根治，術后生存期接近正常人，但需警惕吻合口狹窄或反復膽管炎。

未接受手術的膽道閉鎖患兒多在1歲前因膽汁淤積性肝硬化死亡。合并先天性心臟病、多脾綜合征等復雜畸形時預后更差。極少數(shù)膽道發(fā)育不良患兒可能隨年齡增長自行改善，但需密切隨訪肝功能變化。晚期病例即使進行肝移植，也可能因術前全身狀況差影響術后恢復。

患兒家長需堅持低脂高蛋白飲食，避免油膩食物加重肝臟負擔。定期復查肝功能、凝血功能及生長發(fā)育指標，接種甲肝乙肝疫苗預防感染。注意觀察皮膚黃染、大便顏色異常等復發(fā)征兆，必要時及時進行磁共振胰膽管造影評估。心理疏導和營養(yǎng)支持對改善長期生存質(zhì)量至關重要。

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    基孔肯雅熱會關節(jié)畸形愈合嗎
    回答：

    基孔肯雅熱可能導致關節(jié)畸形愈合，但概率較低。該病引起的關節(jié)炎癥狀通常具有自限性，關節(jié)畸形主要與慢性持續(xù)性炎癥、免疫反應異常、關節(jié)破壞程度以及個體康復差異等因素相關。

    1、慢性炎癥

    部分患者關節(jié)滑膜持續(xù)炎癥超過3個月，可能引發(fā)軟骨侵蝕。急性期需使用對乙酰氨基酚緩解疼痛，慢性期可遵醫(yī)囑使用羥氯喹或甲氨蝶呤控制炎癥。

    2、免疫異常

    自身抗體可能錯誤攻擊關節(jié)組織，導致關節(jié)間隙狹窄。免疫調(diào)節(jié)治療可選擇潑尼松等糖皮質(zhì)激素，配合塞來昔布等COX-2抑制劑減輕癥狀。

    3、關節(jié)破壞

    嚴重病例可能出現(xiàn)骨贅形成或關節(jié)面不平整。早期干預可使用雙氯芬酸鈉緩解腫脹，配合康復訓練維持關節(jié)活動度。

    4、康復差異

    老年患者或合并骨質(zhì)疏松者畸形風險增高。建議補充鈣劑和維生素D，疼痛明顯時可短期使用洛索洛芬鈉。

    發(fā)病后3個月內(nèi)是預防畸形的關鍵期，建議保持適度關節(jié)活動，避免長期制動，若出現(xiàn)關節(jié)僵硬或變形需及時至風濕免疫科評估。
    肘內(nèi)翻畸形手術的適應癥有哪些
    回答：肘內(nèi)翻畸形治療的目的是:改善功能，矯正畸形。其手術適應征包括:1.引起功能障礙，屈肘肌力減弱者。2.肘關節(jié)疼痛尚未形成創(chuàng)傷性關節(jié)炎者。3.肘內(nèi)翻大于20度，畸形已固定者(傷后1～2年)。4.肘內(nèi)翻同時并發(fā)遲發(fā)性尺神經(jīng)炎者。以上就是肘內(nèi)翻畸形手術的適應癥。
    腦動脈畸形是什么病
    回答：腦動靜脈畸形是腦血管的一種先天性疾病，主要是由于腦動脈和腦靜脈之間缺少正常毛細血管網(wǎng)，而代之形成的是一種畸形血管團，由于動脈血直接流入靜脈，產(chǎn)生血流的改變，而導致一系列癥狀。這些癥狀主要包括腦出血，由于畸形血流動力學改變可以導致腦出血。 另外由于這種出血在畸形團周圍的含鐵血黃素的沉積，可能會導致癲癇。腦出血和癲癇是腦血管病畸形主要的臨床表現(xiàn)，它好發(fā)于一些青少年，對待有破裂出血病史的病人，必須給予他積極的治療，這種治療的方案目前主要包括手術切除，血管內(nèi)介入栓塞及放射治療。
    什么是小耳畸形
    回答：小耳畸形是一種比較嚴重的耳廓，外耳廓畸形這種畸形表現(xiàn)耳輪，對耳輪這些都基本上發(fā)育不好，或者說不存在，只是一個殘存的一個耳朵的形態(tài)，一個類似菜花這樣的一個殘端組織；這種情況下，我們會發(fā)現(xiàn)它外耳道有時候也是閉鎖的，而整個耳輪這個組織就沒有很好的發(fā)育，這種情況下就叫小耳畸形 小耳畸形，往往伴隨著外耳道的閉鎖，伴隨著這一側(cè)聽力的缺失，所以是一種非常非常嚴重的耳廓畸形，這種比較嚴重的先天性的耳廓畸形，發(fā)病率不高，一般情況下在萬分之五左右，發(fā)病率以男性多于女性。
    脊柱畸形矯正術后注意事項有哪些
    回答：脊柱畸形矯正術后的注意事項，第一脊柱畸形的手術，它是創(chuàng)傷比較大的手術，對于術后護理要求是非常高的，而且做這類手術的患者好多都是小孩子，所以他可能配合起來不如常人，有一些孩子還要配合一些其他治療，就是內(nèi)固定并不堅強，所以還要外固定來起到一個輔助作用，因為脊柱畸形的患兒很多有些自卑，甚至抑郁，在術后要進行心理的康復和指導。
    什么是脊柱結核后凸畸形
    回答：脊椎后凸畸形的話，如果骨頭壞以后，病人會往下壓，塌了以后這個后凸，凸出一個大包來，叫后凸畸形。但這個病人年頭多了以后，有旋轉(zhuǎn)的表現(xiàn)出來，后凸為主，旋轉(zhuǎn)為輔，一般脊柱結核是早期的后凸。 這是最重一個病人，所以有后凸，有旋轉(zhuǎn)這個大包。就大家馬路上看見以后，后面有駝背的，或者一個羅鍋那種病人，這就后凸畸形，特別是邊遠地區(qū)的，或者是貧窮家庭的，特別多。以前后凸，80%應該是脊柱結核引起來的。
    腦血管畸形手術后遺癥
    回答：腦血管畸形是指由于顱內(nèi)血管發(fā)生變化，異常發(fā)育而出現(xiàn)的相應的臨床癥狀。對于腦血管畸形來說，可能會出現(xiàn)腦出血占位效應，臨床上表現(xiàn)的癥狀也多種多樣，會表現(xiàn)出頭痛、頭暈、癲癇，肢體感覺運動障礙，有的患者可能會出現(xiàn)意識障礙，甚至危及生命。 對于腦血管畸形常用的治療就是手術治療，或者是介入治療，對于手術治療而言，可能會出現(xiàn)一些并發(fā)癥或者是后遺癥。后遺癥主要包括有頭痛、頭暈、思維感覺運動障礙，一些神經(jīng)功能性的改變，大部分可以通過時間的推移而慢慢恢復。 有一些特有的特異性的臨床表現(xiàn)，比如偏癱失語等可能難以恢復。
    什么是腦動靜脈畸形的介入栓塞治療
    回答：什么是腦動靜脈畸形的，介入栓塞治療腦靜脈畸形的介入栓塞，是通過股動脈穿刺將微導管輸送到動靜脈畸形的供血動脈內(nèi)，然后通過微導管，向供血動脈注入一種特殊的膠減緩或阻止對動靜脈畸形的供血，降低血管畸形出血的風險，減少倒血的程度改善患者的癥狀，介入栓塞一般適用于畸形血管團比較大，不適合開顱手術的患者也可以作為巨大動靜脈畸形，手術切除前的準備介入栓塞的優(yōu)點，創(chuàng)傷小手術以后恢復比較快，但是對于范圍比較大的動靜脈畸形往往通過一次栓塞無法治愈。
    懷孕30周孩子消化道畸形該怎么辦
    回答：首先懷孕30周發(fā)現(xiàn)的消化道畸形，國家規(guī)定27周以上非致死性畸形不可引產(chǎn)，所以到30周建議孩子生下來。如果是常見的消化道畸形，絕大部分都是可以治愈的，尤其產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的羊水過多，可能是食道閉鎖或者是上消化道梗阻。如果彩超發(fā)現(xiàn)了雙泡征，也就是說有兩個泡，那么可能是十二指腸的閉鎖，或者是環(huán)狀胰腺，或者是腸旋轉(zhuǎn)不良，都是可以手術治愈的。如果彩超發(fā)現(xiàn)有很寬的腸管，有可能是先天性腸閉鎖，都可以手術治愈。
    脊髓血管畸形破裂出血能治愈嗎
    回答：脊髓血管畸形破裂出血是該疾病的一種比較危險的狀態(tài)，它可以表現(xiàn)為單純的蛛網(wǎng)膜下腔出血，引起頭痛、嘔吐這些劇烈的反應，甚至嚴重的可以引起呼吸、心跳驟停。也可以表現(xiàn)是脊髓神經(jīng)功能的快速受損的狀態(tài)，比如出現(xiàn)劇烈的軀體疼痛、伴有或者不伴有二便排出的困難，乃至大小便的失禁。也可以出現(xiàn)肢體活動的障礙，如單側(cè)肢體癱瘓，甚至出現(xiàn)雙下肢的截癱，更高位置的脊髓神經(jīng)功能障礙，甚至可以出現(xiàn)四肢癱瘓。脊髓血管畸形破裂出血的治療效果取決于治療前的脊髓神經(jīng)功能狀態(tài)和出血量的大小，如果有出血量特別大的患者，可能根本就來不及送到醫(yī)院就已經(jīng)直接去世，出血量小的才有機會進行相應的治療。
    牙頜畸形需要做哪些檢查
    回答：牙頜畸形需要做的檢查有：牙列檢查、頭顱正側(cè)位曲面斷層X光片、CT影像、鼾癥監(jiān)測等。 首先要考慮牙列檢查，在口腔內(nèi)部檢察患者的牙列情況。通過軟組織的醫(yī)學影像，如通過X光片做頭顱正側(cè)位曲面斷層片，必要的時候配合CT觀察患者的牙頜骨畸形的情況，通過專業(yè)的測量手段觀察患者的牙頜畸形出現(xiàn)的具體部位，主要是軟組織還是硬組織。做檢查以后在正畸正頜兩方面的醫(yī)生配合下，做出合理診斷，得出系列治療的方案。 但有的小朋友有可能會出現(xiàn)鼾癥，一旦出現(xiàn)了牙頜面畸形，必要時還要做鼾癥監(jiān)測，檢查患兒的呼吸道問題，是否有軟腭和腺樣體等方面的問題，然后得出綜合性診斷后，進行系列治療，針對不同的原因得出不同的治療方案。
    腦血管畸形的危害
    回答：腦血管畸形的危害，腦血管畸形也就是腦動靜脈畸形，是一種先天性的心血管疾病，危害主要有以下幾個方面。 一、出現(xiàn)周期性或者陣發(fā)性的搏動性頭痛，這種頭痛有的劇烈情況下會嚴重影響患者的生存質(zhì)量。 二、出現(xiàn)出血嚴重的情況下，會造成出血部位腦組織的壓迫，引起肢端運動障礙，感覺障礙，嚴重的會引起死亡。 三、腦血管畸形嚴重的會引起陣發(fā)性的癲癇發(fā)作，這種情況會嚴重影響患者的生活質(zhì)量。 四、出現(xiàn)精神障礙，比如躁狂、抑郁，一旦出現(xiàn)明確的腦血管畸形，就要及時就診，進行相應的藥物或者介入手術治療。
    引起先天性畸形的原因有哪些
    回答：環(huán)境因素也可以引發(fā)先天畸形?，F(xiàn)在普遍認為，先天畸形的發(fā)生原因有遺傳因素、環(huán)境因素、和兩者相互作用，其中，遺傳因素引起的出生缺陷占25%，環(huán)境因素占10%，遺傳因素與環(huán)境因素相互作用和原因不明者占65%。物理因素：如電離輻射、噪音等；化學因素：范圍較廣，既包括汞、鉛、氯化汞、多氯聯(lián)苯、農(nóng)藥和含一氧化碳、氮氧化物等有害物質(zhì)的浮塵等的直接接觸和間接的環(huán)境污染，也包括人體某些微量元素，如鋅、硒、銅、錳、碘等的缺乏和煙酒中的有害化學成分，此外某些藥物中的致畸作用亦在本范圍內(nèi)；母體因素：最常見是妊娠期患風疹、流感等病毒性感染和弓形蟲感染，或妊合并性病，如梅毒、艾滋病、巨細胞病毒等，以上環(huán)境因素又可稱為致畸因素或致畸因子。
    脊柱畸形為什么需要放置內(nèi)固定如何選擇
    回答：脊柱畸形的病人通過我們的椎弓根釘系統(tǒng)來進行固定矯形，如果您只是通過外部的支具給他保持這個是有限的，比如說像神經(jīng)纖維瘤病保守治療是肯定沒有效果的，還有先天性的脊柱畸形，那肯定是需要內(nèi)固定的，不僅要通過內(nèi)固定系統(tǒng)這種堅強的棒釘對它進行矯正，還有進行椎體的融合，如果融合失敗的話，即便您這個內(nèi)固定再堅強將來都可能出現(xiàn)失敗、斷裂這種情況。
    外傷后造成鼻子的畸形怎么辦
    回答：鼻子最容易受傷，外傷造成外鼻的改變了，比如有些鼻子偏了塌了，這個怎么辦，如果短期的這種，外鼻的畸形的改變，可以考慮，比說兩周之內(nèi)，我們可以考慮手術復位，恢復鼻腔外型，那如果是時間長了，超過了三個月，半年這種外傷性的外鼻畸形要做手術，就要再次做一些外鼻的，成型整形的這方面的美容手術，比如外鼻高了，骨質(zhì)增生或者局部塌了，我們會做相應的處理，增生的我們可以磨掉一部分，塌了的地方填充一部分，同時伴有鼻腔里面的一些結構問題，比如鼻中隔偏了塌了，可以同時做，可以做整體成形的手術，外鼻和鼻腔同時手術，解決外鼻的美容和鼻腔的功能。
    脊柱畸形可以保守治療嗎
    回答：脊柱畸形是可以保守治療的，但是是要有適應癥的選擇，在脊柱畸形里有一大群的病人叫特發(fā)性脊柱側(cè)彎，這類孩子很多如果早期發(fā)現(xiàn)的比較早，保守治療是能獲得一個比較良好的效果，還有我剛才說的像神經(jīng)肌肉型的脊柱側(cè)彎，還有神經(jīng)纖維瘤病引起的脊柱側(cè)彎，還有包括一些其他的保守治療就非常難以達到效果，這類的疾病往往最后都要借助手術治療。
    錯頜畸形嚴重嗎
    回答：錯頜畸形根據(jù)病情不同其嚴重程度也不同，大概分為以下幾類： 一、病情比較輕的會覺得牙列不齊有點擁擠，影響美觀。 二、病情再重一些，可能會出現(xiàn)大齙牙、地包天等。 三、錯頜畸形可能會合并其它相關疾病，比如牙周病或者顳下頜關節(jié)病等。更嚴重的有可能會合并唇腭裂，這在新生兒比較常見。還有成人的外傷，比如車禍等造成的顱頜面骨骼的缺損，它在錯頜畸形中比較嚴重，治療難度比較大。
    腦血管畸形的出血有年齡界限嗎
    回答：腦血管畸形出血才需要進行手術干預，這個倒不是特別的特定，但是這是一個先天性的疾病，相對來說它引起腦出血的可能性，在年輕人就比那個高血壓引起腦出血的可能性要大。所以如果是40歲以下的人發(fā)生了突發(fā)的腦內(nèi)的血腫或者出血，那么我們往往要給病人進行血管造影，來看一下它是不是由血管畸形引起的，因為我們知道40歲以下的人，由于高血壓引起腦出血是比較少見的，高血壓引起的出血往往在50、60、70這樣的年齡比較常見一些。
    脊柱畸形通過哪些檢查可以確診
    回答：首先就是可以自我檢查，有些患者在日常生活當中，比如說在單位醫(yī)院進行體檢的時候就發(fā)現(xiàn)，某些脊柱出現(xiàn)了畸形，有些患者發(fā)現(xiàn)他的后背明顯的一個高一個矮，這個都是可以初步進行判斷。除此之外可以到醫(yī)院，讓醫(yī)生協(xié)助下進行的這個體格檢查?；蛘哂跋駥W的檢查也很有助于我們發(fā)現(xiàn)他的脊柱側(cè)彎，比如說拍脊柱全長的正側(cè)位X光片，如果有頸胸段的畸形包括有比較常見的青少年特發(fā)性脊柱側(cè)彎，也可以通過這種X線的檢查，來協(xié)助我們進行診斷。
    小耳畸形再造術后耳朵磕碰受傷怎么辦
    回答：磕碰受傷再造之后看程度，輕度的程度一般用防止瘀血的藥物，另外熱敷方面促進他的回流吸收對于比較重的，比方出現(xiàn)了血腫，出現(xiàn)了問題，及早的進行血腫處理，對于出現(xiàn)了比較嚴重的磕碰，變形了、那就再找這個手術醫(yī)生再進行修復，所以早期要避免受壓、避免磕碰，避免預后的不良因素，另外出現(xiàn)磕碰一定要早期去看，所以早期的處理是非常重要的，只要結構沒有嚴重的破壞，一般來就問題不太大，比如出現(xiàn)了腫脹、血腫，小的這都是可以慢慢吸收，當然出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥，那就得及早的找醫(yī)生進行處理，不要自己在家待著，以免出現(xiàn)了感染、坍塌，軟骨吸收那就是手術白做，小孩受了罪又花了錢，所以術后的注意事項應該多多注意。
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