肌無力是怎么回事
肌無力可能由重癥肌無力、吉蘭巴雷綜合征、多發(fā)性肌炎、藥物因素、遺傳因素等原因引起,可通過藥物治療、血漿置換、胸腺切除手術、免疫抑制治療、對癥支持治療等方式干預。
重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,發(fā)病機制與神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙有關,體內(nèi)產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體導致信號傳遞受阻?;颊叱1憩F(xiàn)為眼瞼下垂、復視、咀嚼無力、吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀,癥狀具有晨輕暮重特點。臨床診斷主要依據(jù)新斯的明試驗、重復神經(jīng)電刺激檢查。治療常用溴吡斯的明片改善癥狀,醋酸潑尼松片抑制免疫反應,他克莫司膠囊調(diào)節(jié)免疫功能。重癥肌無力危象需緊急醫(yī)療干預。
吉蘭巴雷綜合征是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,多由感染后免疫介導引起,常見于空腸彎曲菌感染后。疾病初期可能出現(xiàn)四肢遠端感覺異常,隨后快速進展為對稱性肢體無力,嚴重時累及呼吸肌導致呼吸困難。腦脊液檢查可見蛋白細胞分離現(xiàn)象。治療需住院監(jiān)護,靜脈注射人免疫球蛋白沖擊治療或進行血漿置換,配合營養(yǎng)神經(jīng)藥物如甲鈷胺片、維生素B1片??祻推谛柩驖u進進行功能鍛煉。
多發(fā)性肌炎是特發(fā)性炎癥性肌病,以骨骼肌炎癥細胞浸潤和肌纖維壞死為主要特征。病因尚未完全明確,可能與病毒感染觸發(fā)免疫異常相關。典型癥狀為近端肌群無力,如抬臂困難、蹲起費力,可能伴有關節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象。血清肌酶譜檢查顯示肌酸激酶顯著升高。治療首選糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松龍片,效果不佳時聯(lián)用甲氨蝶呤片,疼痛明顯可使用布洛芬緩釋膠囊。長期管理需定期監(jiān)測肌力變化。
某些藥物可能誘發(fā)可逆性肌無力癥狀,如長期使用他汀類調(diào)脂藥物可能引起藥物性肌病,氨基糖苷類抗生素可阻斷神經(jīng)肌肉接頭傳遞。臨床表現(xiàn)多為對稱性肢體乏力,停藥后癥狀多可緩解。使用肌松藥如琥珀膽堿注射液術后可能出現(xiàn)短暫肌力下降。用藥期間出現(xiàn)肌無力需及時告知醫(yī)生調(diào)整方案,避免使用硫酸鎂注射液等加重癥狀的藥物。日常注意記錄用藥反應。
遺傳性肌病如假肥大性肌營養(yǎng)不良癥由抗肌萎縮蛋白基因突變導致,進行性肌無力多始于嬰幼兒期,表現(xiàn)為行走延遲、腓腸肌假性肥大。線粒體肌病可有肌無力伴眼外肌麻痹?;驒z測可明確診斷。目前以對癥支持為主,使用輔酶Q10膠囊改善線粒體功能,康復訓練維持關節(jié)活動度。遺傳咨詢有助評估家族風險,孕期產(chǎn)前診斷可預防患兒出生。
肌無力患者日常應注意平衡營養(yǎng)攝入,適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D,避免過度勞累和感染誘發(fā)癥狀加重。進行安全范圍內(nèi)的肌力訓練如彈力帶抗阻運動,活動時應有家屬陪伴防止跌倒。嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。定期隨訪神經(jīng)功能評估,出現(xiàn)呼吸困難、吞咽嗆咳等緊急情況需立即就醫(yī)。保持樂觀心態(tài),加入患者支持團體獲取心理支持。
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