腎臟先天畸形有哪幾種類型的
腎臟先天畸形主要包括腎發(fā)育不全、重復腎、馬蹄腎、異位腎和腎囊性病變五種類型。
1、腎發(fā)育不全：
胚胎期腎單位形成障礙導致腎臟體積小于正常50%，單側多見。超聲檢查可見患側腎臟縮小但結構正常，對側腎臟代償性增大。無癥狀者無需治療，合并高血壓或感染時需手術切除，術后需定期監(jiān)測腎功能。孕期超聲篩查可早期發(fā)現(xiàn)，新生兒期需完善泌尿系統(tǒng)造影檢查。
2、重復腎：
輸尿管芽過早分裂形成雙腎盂雙輸尿管，發(fā)病率約1/500。完全型重復腎伴有兩條獨立輸尿管，部分型則輸尿管下端合并。易引發(fā)尿路感染和腎積水，治療采用輸尿管再植術、腎部分切除術或輸尿管吻合術。嬰幼兒反復發(fā)熱伴排尿異常時應排查此癥。
3、馬蹄腎：
兩腎下極融合呈馬蹄形，發(fā)病率1/400。峽部壓迫血管或輸尿管可導致腎積水，30%伴發(fā)泌尿系結石。腹腔鏡峽部離斷術可解除壓迫，合并結石時行經(jīng)皮腎鏡取石術。孕婦需加強產(chǎn)前超聲監(jiān)測，新生兒期建議進行CT尿路造影評估。
4、異位腎：
胚胎遷移異常致腎臟位于盆腔、胸腔或?qū)?，盆腔腎最常見?？赡軌浩戎蹦c或子宮引發(fā)便秘、痛經(jīng)，50%伴膀胱輸尿管反流。癥狀明顯者可行腎固定術，合并反流需輸尿管再植術。學齡前兒童反復尿路感染應排查異位腎可能。
5、腎囊性病變：
包括多囊腎、髓質(zhì)海綿腎等遺傳性疾病。嬰兒型多囊腎預后差，成人型40歲后出現(xiàn)高血壓和腎功能衰竭。治療采用囊腫去頂減壓術、腹腔鏡囊腫切除術，終末期需血液透析或腎移植。有家族史者建議孕前基因檢測，患兒需低蛋白低鹽飲食。
腎臟畸形患兒應保持每日飲水量1500ml以上，避免劇烈碰撞腰部運動如拳擊、橄欖球，選擇游泳、瑜伽等低沖擊運動。飲食注意控制蛋白質(zhì)攝入量0.8-1g/kg/天，限制高嘌呤食物如動物內(nèi)臟。定期復查尿常規(guī)、腎功能和腎臟超聲，監(jiān)測血壓變化。合并尿路感染時及時使用頭孢類抗生素，避免使用腎毒性藥物如氨基糖苷類。學齡期兒童需與學校溝通避免劇烈體育活動，建立專屬健康檔案跟蹤發(fā)育情況。
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