膽道閉鎖是一種較為嚴(yán)重的先天性疾病，如果不及時治療可能會發(fā)展為肝硬化甚至危及生命，但通過早期診斷和合理干預(yù)，可明顯改善預(yù)后。膽道閉鎖是新生兒中比較罕見的肝膽系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為膽汁無法正常排出，導(dǎo)致黃疸持續(xù)、肝功能受損等。

1、什么是膽道閉鎖？

膽道閉鎖是一種新生兒常見的先天性膽道畸形，指膽囊、膽管及其分支的發(fā)育異常或閉塞，導(dǎo)致膽汁無法從肝臟排入腸道。正常情況下，膽汁是幫助脂肪消化的重要物質(zhì)。膽汁流通受阻后，會在肝臟積聚，造成肝細(xì)胞損傷，引起一系列健康問題。

臨床表現(xiàn)：

持續(xù)性黃疸（超過生后2周）：這是膽道閉鎖的典型特征，與生理性黃疸延遲消退不同。

糞便色淡：膽汁排入腸道的減少會導(dǎo)致糞便顏色呈現(xiàn)白陶土樣。

肝臟腫大：患兒可能觸摸到肝臟部位增大變硬。

生長遲緩：由于脂肪和營養(yǎng)吸收障礙，兒童體重增加緩慢。

2、膽道閉鎖的病因

目前具體病因并不完全明確，可涉及以下幾個方面：

遺傳因素：一些病例中可能與基因突變或家族遺傳相關(guān)，但大多數(shù)患兒沒有明確的遺傳背景。

環(huán)境因素：如妊娠早期病毒感染（如巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒）可能會增加風(fēng)險。

免疫異常：部分學(xué)者認(rèn)為一些患兒肝膽發(fā)育的過程中可能存在免疫攻擊。

發(fā)育缺陷：在胚胎發(fā)育期，膽管形成異?？赡苁呛诵脑颉?/p>

3、膽道閉鎖的治療方式

治療膽道閉鎖通常需要綜合藥物、手術(shù)和后續(xù)管理：

a.藥物治療

短期管理：口服肝臟保護(hù)藥物，如熊去氧膽酸，可以改善肝功能。

抗生素：術(shù)后預(yù)防感染。

營養(yǎng)支持：維持患兒的營養(yǎng)需求，特別是脂溶性維生素的補充。

b.常見手術(shù)方式

葛西手術(shù)（肝門腸吻合術(shù)）：這是小于3個月患兒的常見手術(shù)，通過人工建立膽汁排泄的通道，80%的患兒術(shù)后黃疸癥狀可部分緩解。

肝移植：適用于葛西手術(shù)失敗的患兒，或已經(jīng)發(fā)展為肝硬化的病例，是徹底治愈的有效方式。

其他輔助手術(shù)：如胰膽囊引流術(shù)，改善部分癥狀。

c.飲食與護(hù)理

高熱量飲食：保證能量吸收，可給予特殊配方奶。

脂溶性維生素的補充：如維生素A、D、E、K。

注意并發(fā)癥管理：預(yù)防感染，定期追蹤肝功能。

4、不及時治療的后果

膽道閉鎖病情進(jìn)展迅速，若得不到及時治療，可能導(dǎo)致肝硬化、門靜脈高壓、腹水、脾功能亢進(jìn)等嚴(yán)重并發(fā)癥，最終可能發(fā)展為肝功能衰竭，對生命造成威脅。

早期發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖并采取合理的治療干預(yù)，能夠顯著提高患兒的生存質(zhì)量甚至延長生存時間。如果您的孩子出現(xiàn)持續(xù)性黃疸或糞便顏色異常，應(yīng)立即就醫(yī)以明確診斷并盡早干預(yù)。