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原發(fā)性肺動脈高壓原因

患者：男，53歲

病情描述:
父親老說胸口疼痛，去醫(yī)院查出原發(fā)性肺動脈高壓，原發(fā)性肺動脈高壓原因？
共1個回答
張彥紅 主任醫(yī)師 去掛號
沈陽醫(yī)學(xué)院沈洲醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

原發(fā)性肺動脈高壓可能由基因突變、自身免疫異常、血管內(nèi)皮功能障礙、藥物或毒素暴露等原因引起。

1、基因突變：

約兩成患者存在BMPR2等基因突變，導(dǎo)致肺動脈平滑肌異常增殖，表現(xiàn)為活動后氣促、暈厥，可遵醫(yī)囑使用安立生坦、波生坦、馬西替坦等內(nèi)皮素受體拮抗劑。

2、自身免疫異常：

結(jié)締組織病相關(guān)免疫復(fù)合物沉積可損傷肺血管，常伴雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛，需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。

3、血管內(nèi)皮功能障礙：

一氧化氮合成減少及前列環(huán)素代謝異常導(dǎo)致血管收縮，出現(xiàn)胸痛、咯血，可采用西地那非等磷酸二酯酶抑制劑改善血流。

4、藥物毒素因素：

某些減肥藥、化療藥物或毒品可能直接損傷肺血管，需立即停用致病物質(zhì)并啟動靶向藥物治療。

患者應(yīng)避免高原居住、劇烈運動，定期監(jiān)測心功能，妊娠會顯著加重病情須嚴格避孕。

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