醫(yī)生回答(1)

• 張文同

  主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  兒童IgA腎病根據(jù)病理改變程度可分為Ⅰ-Ⅴ級(jí)，分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)牛津分型（MEST-C評(píng)分），包括系膜增生（M）、內(nèi)皮增生（E）、節(jié)段性硬化（S）、腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化（T）及新月體（C）等指標(biāo)。病情嚴(yán)重程度從Ⅰ級(jí)（輕度）遞增至Ⅴ級(jí)（重度），需結(jié)合臨床指標(biāo)綜合評(píng)估。

  1、Ⅰ級(jí)病理特征

  Ⅰ級(jí)表現(xiàn)為輕微系膜增生，光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，電鏡下可見系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積?；純和ǔo明顯癥狀，尿檢可能僅顯示微量蛋白尿或鏡下血尿。此階段以定期監(jiān)測(cè)為主，建議家長(zhǎng)每3-6個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)和腎功能，控制鈉鹽攝入并避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

  2、Ⅱ級(jí)病理特征

  Ⅱ級(jí)可見局灶性系膜增生，受累腎小球比例低于50%。部分患兒可能出現(xiàn)間歇性肉眼血尿，常繼發(fā)于上呼吸道感染。需完善24小時(shí)尿蛋白定量檢測(cè)，若蛋白尿超過0.5g/天需啟動(dòng)低劑量血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療，如馬來酸依那普利片。

  3、Ⅲ級(jí)病理特征

  Ⅲ級(jí)呈彌漫性系膜增生伴細(xì)胞基質(zhì)增多，約50%腎小球受累。臨床多表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿和高血壓，可聯(lián)合使用血管緊張素受體阻滯劑（如纈沙坦膠囊）與糖皮質(zhì)激素（如醋酸潑尼松片）。家長(zhǎng)需每日監(jiān)測(cè)血壓并記錄尿量變化。

  4、Ⅳ級(jí)病理特征

  Ⅳ級(jí)出現(xiàn)節(jié)段性或全球性腎小球硬化，伴小管間質(zhì)病變?；純耗I功能可能減退，需評(píng)估腎小球?yàn)V過率。治療需加用免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯膠囊），嚴(yán)重水腫時(shí)可使用呋塞米片利尿。此階段應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入量為0.8g/kg/天。

  5、Ⅴ級(jí)病理特征

  Ⅴ級(jí)為終末期病變，超過40%腎小球硬化伴廣泛間質(zhì)纖維化。多數(shù)患兒需腎臟替代治療，包括血液透析或腹膜透析。移植前需篩查HLA配型，術(shù)后使用他克莫司軟膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。家長(zhǎng)應(yīng)重視預(yù)防感染并嚴(yán)格控制水分?jǐn)z入。

  兒童IgA腎病的長(zhǎng)期管理需注重低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽量不超過3g，優(yōu)先選擇魚肉、蛋清等易吸收蛋白。避免使用腎毒性藥物如氨基糖苷類抗生素，急性感染期需及時(shí)就醫(yī)。建議家長(zhǎng)建立癥狀日記，記錄血壓、尿色及水腫變化，每季度復(fù)查尿微量白蛋白/肌酐比值。學(xué)齡期兒童可正常入學(xué)但應(yīng)免除劇烈體育活動(dòng)，睡眠時(shí)間保證8-10小時(shí)以減輕腎臟負(fù)荷。