來源:博禾知道
2025-07-19 14:48 11人閱讀
胎兒左心發(fā)育不良通常不能自愈,屬于嚴(yán)重先天性心臟病,需出生后立即醫(yī)療干預(yù)。該病由左心室及主動(dòng)脈發(fā)育不全導(dǎo)致,主要依賴手術(shù)重建循環(huán)系統(tǒng)。
左心發(fā)育不良綜合征的核心問題是左心無法有效泵血,胎兒期依賴母體胎盤供氧尚可存活,但出生后隨著動(dòng)脈導(dǎo)管閉合,全身供血會(huì)迅速崩潰。典型表現(xiàn)為出生后24-48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)紫紺、呼吸急促、脈搏微弱等癥狀?,F(xiàn)階段治療采用Norwood分期手術(shù)方案,通過改造右心室承擔(dān)體循環(huán)功能,配合肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)等操作,但需在新生兒期完成首次手術(shù)。部分病例可考慮心臟移植,但受限于供體稀缺。
極少數(shù)報(bào)道顯示輕微左心發(fā)育不良病例存在代償可能,但需滿足左心室容積接近正常下限、二尖瓣及主動(dòng)脈瓣功能基本完整等嚴(yán)格條件。這類情況仍需密切監(jiān)測,多數(shù)最終仍需手術(shù)干預(yù)。目前尚無產(chǎn)前治療手段能促進(jìn)左心結(jié)構(gòu)發(fā)育完善,宮內(nèi)介入手術(shù)仍處于實(shí)驗(yàn)階段。
確診孕婦應(yīng)選擇具備小兒心臟外科的醫(yī)院分娩,產(chǎn)后需立即轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)。護(hù)理需維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放,使用前列腺素E1靜脈滴注,嚴(yán)格控制液體入量。建議家長接受遺傳咨詢,后續(xù)妊娠需加強(qiáng)胎兒心臟超聲篩查。術(shù)后患兒需終身隨訪,限制劇烈運(yùn)動(dòng),預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
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