特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的癥狀主要有呼吸困難、疲勞、胸痛、頭暈或暈厥、下肢水腫等。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種原因不明的肺動(dòng)脈壓力升高疾病，可能由遺傳因素、血管內(nèi)皮功能障礙、肺血管重構(gòu)等因素引起，通常表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促加重、靜息時(shí)心悸等癥狀。

1、呼吸困難

呼吸困難是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓最常見的早期癥狀，初期僅在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展可逐漸發(fā)展為靜息狀態(tài)下呼吸困難。該癥狀與肺動(dòng)脈壓力升高導(dǎo)致右心負(fù)荷增加、肺循環(huán)阻力增大有關(guān)?；颊呖赡馨橛泻粑l率加快、口唇發(fā)紺等表現(xiàn)。臨床常用波生坦片、安立生坦片等藥物改善肺血管阻力，但需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用。

2、疲勞

疲勞感源于心臟輸出量減少導(dǎo)致的組織供氧不足，患者常描述為持續(xù)性的乏力或體力明顯下降。這種疲勞與普通勞累不同，休息后難以緩解，且可能伴隨四肢末梢發(fā)冷。疾病進(jìn)展期可能出現(xiàn)血紅蛋白代償性增高。日常需避免過度勞累，醫(yī)生可能推薦西地那非片等血管擴(kuò)張劑輔助治療。

3、胸痛

胸痛多表現(xiàn)為胸骨后壓迫感或鈍痛，由右心室心肌缺血引起。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高時(shí)，右心室需克服更大阻力泵血，導(dǎo)致心肌耗氧量增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足。疼痛可能在深呼吸時(shí)加重，需與心絞痛鑒別。急性發(fā)作時(shí)可使用硝酸甘油片緩解癥狀，但需排除其他心血管疾病。

4、頭暈或暈厥

頭暈或暈厥多發(fā)生在快速起身或運(yùn)動(dòng)時(shí)，因心輸出量突然下降導(dǎo)致腦供血不足所致。嚴(yán)重者可出現(xiàn)短暫意識(shí)喪失，通常數(shù)秒內(nèi)自行恢復(fù)。這類癥狀提示病情已進(jìn)入中晚期，可能伴隨心律失常?；颊邞?yīng)避免突然改變體位，醫(yī)生可能聯(lián)合使用地高辛片控制心率。

5、下肢水腫

下肢水腫是右心功能失代償?shù)牡湫捅憩F(xiàn)，早期見于踝部，逐漸向上蔓延至小腿。按壓可出現(xiàn)凹陷，晨輕暮重，與靜脈回流受阻、水鈉潴留有關(guān)?；颊咝柘拗柒c鹽攝入，抬高下肢促進(jìn)回流，醫(yī)生可能開具呋塞米片等利尿劑減輕心臟負(fù)荷。

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者需保持低鹽飲食，每日鈉攝入量控制在2000毫克以內(nèi)。適當(dāng)進(jìn)行呼吸訓(xùn)練如腹式呼吸，避免海拔超過2000米的地區(qū)旅行。監(jiān)測(cè)體重變化，若3天內(nèi)增加2公斤以上需及時(shí)就診。避免妊娠、吸煙及劇烈運(yùn)動(dòng)，接種流感疫苗和肺炎疫苗預(yù)防呼吸道感染。定期復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗(yàn)評(píng)估病情進(jìn)展。