肺間質(zhì)纖維化可能由長期粉塵接觸、藥物毒性損傷、結(jié)締組織病相關(guān)肺損傷、特發(fā)性肺纖維化等原因引起，可通過抗纖維化治療、氧療、肺康復訓練、肺移植等方式干預。

長期吸入石棉、矽塵等職業(yè)性粉塵可能導致肺泡上皮細胞損傷，激活成纖維細胞增殖。脫離暴露環(huán)境是首要措施，可配合乙酰半胱氨酸泡騰片、吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊等抗纖維化藥物。

胺碘酮、博來霉素等藥物可能通過氧化應(yīng)激反應(yīng)導致肺組織損傷。需立即停用致病藥物，使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片控制炎癥進展。

類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病可能繼發(fā)肺間質(zhì)病變，通常伴隨關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象。需原發(fā)病治療聯(lián)合硫唑嘌呤片、嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑。

病因未明的慢性進行性纖維化，與衰老和基因突變有關(guān)，典型表現(xiàn)為進行性呼吸困難。需長期使用抗纖維化藥物，終末期考慮肺移植。

患者應(yīng)避免吸煙及呼吸道感染，保持適度有氧運動，定期監(jiān)測肺功能變化，高蛋白飲食有助于維持呼吸肌功能。