

周冬 副主任醫(yī)師
范科尼綜合征的治療方法有營(yíng)養(yǎng)支持治療、糾正電解質(zhì)紊亂、病因治療、腎臟替代治療。該病屬于遺傳性或獲得性腎小管功能障礙,需根據(jù)具體類型制定方案。
1、營(yíng)養(yǎng)支持治療補(bǔ)充維生素D和磷酸鹽改善骨代謝異常,建議家長(zhǎng)定期監(jiān)測(cè)血鈣磷水平,可遵醫(yī)囑使用骨化三醇軟膠囊、碳酸鈣D3顆粒、葡萄糖酸鈣口服溶液等藥物。
2、糾正電解質(zhì)紊亂通過口服或靜脈補(bǔ)液維持水電解質(zhì)平衡,家長(zhǎng)需注意記錄患兒每日出入量,常用藥物包括氯化鉀緩釋片、門冬氨酸鉀鎂注射液、口服補(bǔ)液鹽散等。
3、病因治療繼發(fā)性病例需針對(duì)原發(fā)病干預(yù),可能與重金屬中毒、藥物損傷等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為多尿、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。遺傳性胱氨酸貯積癥可使用半胱胺治療。
4、腎臟替代治療終末期腎功能衰竭需進(jìn)行透析或腎移植,可能與腎小管進(jìn)行性損傷有關(guān),通常表現(xiàn)為嚴(yán)重酸中毒、腎性骨病等癥狀。建議家長(zhǎng)盡早聯(lián)系兒童腎移植中心評(píng)估。
日常需限制高鹽高糖飲食,定期復(fù)查腎功能與骨骼發(fā)育指標(biāo),避免使用腎毒性藥物,注意預(yù)防脫水及感染。
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