肺動脈硬化可通過生活方式調整、藥物治療、手術治療等方式干預。肺動脈硬化可能與長期缺氧、慢性肺部疾病、遺傳因素、高血壓、動脈炎等因素有關，通常表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、疲勞、咯血、暈厥等癥狀。

1、生活方式調整

肺動脈硬化患者需戒煙并避免二手煙暴露，煙草中的有害物質會加速血管內皮損傷。保持低鹽低脂飲食，控制每日鈉攝入量，減少加工食品攝入。適度進行有氧運動如步行或游泳，但需避免劇烈運動誘發(fā)缺氧。體重超標者應制定減重計劃，肥胖會增加心肺負擔。寒冷環(huán)境可能誘發(fā)血管痙攣，冬季需注意保暖。

2、氧療支持

長期家庭氧療適用于血氧飽和度持續(xù)偏低的患者，每日吸氧時間需達到15小時以上。便攜式制氧機可改善活動耐量，使用時應避免接觸明火。睡眠呼吸暫停綜合征患者需配合無創(chuàng)通氣治療。氧療期間需定期監(jiān)測動脈血氣分析，調整氧流量預防二氧化碳潴留。高原地區(qū)居住者應考慮移居低海拔地區(qū)。

3、靶向藥物治療

波生坦片可拮抗內皮素受體，改善血管舒張功能但需每月監(jiān)測肝功能。西地那非片通過抑制磷酸二酯酶降低肺動脈壓力，禁止與硝酸酯類藥物聯(lián)用。伊洛前列素吸入溶液能選擇性擴張肺血管，使用后可能出現(xiàn)咳嗽和面部潮紅。華法林鈉片適用于合并血栓形成風險者，需定期檢測INR值。地高辛片可增強右心收縮力，使用時需警惕心律失常。

4、介入治療

球囊肺動脈成形術適用于遠端血管狹窄患者，術后可能發(fā)生再狹窄需重復手術。房間隔造口術通過建立右向左分流減輕右心負荷，但可能加重低氧血癥。肺動脈支架植入可解除主干狹窄，需長期服用抗血小板藥物預防血栓。經皮肺動脈去神經術尚處于臨床試驗階段，通過射頻消融降低血管張力。體外膜肺氧合可作為終末期患者的過渡治療。

5、外科手術

肺動脈血栓內膜剝脫術適合慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，需在深低溫停循環(huán)下進行。肺移植適用于藥物難治性終末期患者，五年生存率約50%。聯(lián)合心肺移植用于合并艾森曼格綜合征者，需終身服用免疫抑制劑。術后需進行呼吸康復訓練，逐步恢復肺功能。所有手術患者均需定期隨訪右心導管檢查。

肺動脈硬化患者應每日監(jiān)測血壓和血氧指標，記錄活動后氣促程度變化。飲食上增加深海魚類和堅果攝入，補充ω-3脂肪酸保護血管內皮。避免前往海拔超過2500米地區(qū)，乘坐飛機前需評估缺氧風險。接種肺炎疫苗和流感疫苗預防呼吸道感染，感染可能誘發(fā)肺動脈高壓危象。保持情緒穩(wěn)定，焦慮可能通過神經反射加重血管痙攣，可進行冥想或呼吸訓練調節(jié)自主神經功能。