法洛氏四聯(lián)癥的治療原則是什么 四個治療原則要遵循

博禾醫(yī)生
法洛氏四聯(lián)癥的治療原則主要包括根治性手術(shù)矯治、姑息性分流手術(shù)、藥物對癥治療和術(shù)后長期隨訪管理。
完全矯治手術(shù)是法洛氏四聯(lián)癥最理想的治療方式,通常在患兒1-2歲時進(jìn)行。手術(shù)需同期修補室間隔缺損、解除右心室流出道梗阻、重建肺動脈瓣功能及矯正主動脈騎跨。隨著體外循環(huán)技術(shù)進(jìn)步,多數(shù)患兒術(shù)后可獲得接近正常的血流動力學(xué)狀態(tài)。
對于重癥新生兒或合并嚴(yán)重肺動脈發(fā)育不良者,可先行體肺分流術(shù)等姑息性手術(shù)。這類手術(shù)通過在鎖骨下動脈與肺動脈間建立分流通道,暫時改善缺氧癥狀,為后續(xù)根治手術(shù)創(chuàng)造有利條件。常見術(shù)式包括改良Blalock-Taussig分流術(shù)。
術(shù)前可使用β受體阻滯劑降低右心室流出道痙攣風(fēng)險,緩解缺氧發(fā)作。對于嚴(yán)重紫紺患者,可短期應(yīng)用前列腺素E1維持動脈導(dǎo)管開放。利尿劑有助于控制右心衰竭癥狀,但需注意電解質(zhì)平衡監(jiān)測。
術(shù)后需終身隨訪心功能及心律失常情況,定期進(jìn)行心臟超聲和運動負(fù)荷試驗評估。部分患者可能需二次手術(shù)處理殘余分流或肺動脈瓣反流。建議接種肺炎球菌和流感疫苗預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
法洛氏四聯(lián)癥患兒應(yīng)保持適度有氧運動,避免劇烈活動導(dǎo)致缺氧發(fā)作。飲食需保證充足熱量和鐵劑攝入,預(yù)防貧血加重缺氧。術(shù)后患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用抗凝藥物,定期監(jiān)測凝血功能。家長應(yīng)學(xué)會識別缺氧發(fā)作先兆,掌握膝胸體位等應(yīng)急處理方法。心理支持對改善患兒生活質(zhì)量具有重要作用,建議參與先心病患者互助組織。
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