慢性血小板減少紫癜是什么病

博禾醫(yī)生
慢性血小板減少紫癜是一種以血小板持續(xù)減少和皮膚黏膜出血為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病,主要與免疫異常破壞血小板、骨髓生成不足、藥物因素、病毒感染、遺傳易感性等因素有關(guān)。
患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板自身抗體,導(dǎo)致血小板被脾臟等單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度破壞。這種免疫異常可能由T細(xì)胞功能失調(diào)、B細(xì)胞異?;罨葯C制引起,表現(xiàn)為血小板表面免疫球蛋白G(IgG)陽性,常需糖皮質(zhì)激素如潑尼松或免疫抑制劑如環(huán)孢素干預(yù)。
部分患者存在巨核細(xì)胞成熟障礙,血小板生成素(TPO)受體功能異常導(dǎo)致血小板產(chǎn)生減少。骨髓穿刺可見巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多但產(chǎn)板功能低下,可能伴隨維生素B12或葉酸代謝異常,需促血小板生成藥物如艾曲波帕治療。
某些抗生素(如磺胺類)、抗癲癇藥(如卡馬西平)可通過半抗原機制誘發(fā)藥物性血小板減少。這種類型通常在停藥后2周內(nèi)恢復(fù),嚴(yán)重出血時需靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)快速提升血小板。
EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染可觸發(fā)交叉免疫反應(yīng),通過分子模擬機制誤傷血小板。兒童急性ITP多由此引起,成人慢性患者中約30%有前驅(qū)感染史,病毒清除后部分患者血小板可自行回升。
HLA-DR2等基因多態(tài)性與疾病易感性相關(guān),約20%患者有家族性自身免疫病史。這類患者可能合并其他自身免疫病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,需篩查抗核抗體等免疫指標(biāo)。
患者應(yīng)避免劇烈運動和可能造成外傷的活動,飲食選擇軟質(zhì)易消化食物減少口腔黏膜損傷,可適量增加富含維生素C的柑橘類水果和含鐵豐富的動物肝臟輔助改善毛細(xì)血管脆性。建議每1-3個月復(fù)查血小板計數(shù),出現(xiàn)頭痛、視物模糊等中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血征兆時需立即急診處理。長期服用糖皮質(zhì)激素者需定期監(jiān)測骨密度和血糖水平。
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