自身免疫性多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺病綜合征-Ⅱ型的癥狀
自身免疫性多發(fā)性內(nèi)分泌腺病綜合征-Ⅱ型主要表現(xiàn)為內(nèi)分泌腺體功能減退、皮膚黏膜色素沉著、貧血等癥狀。該綜合征通常累及腎上腺、甲狀腺、胰腺等多個(gè)內(nèi)分泌腺體，可能由遺傳因素、自身免疫異常、環(huán)境誘因、病毒感染、藥物刺激等因素引起?；颊咝杈梵w重下降、乏力、低血糖、皮膚變黑等早期表現(xiàn)。
1.內(nèi)分泌腺體功能減退
腎上腺皮質(zhì)功能減退是核心表現(xiàn)，患者可能出現(xiàn)低血壓、電解質(zhì)紊亂、食欲減退。甲狀腺功能減退可導(dǎo)致怕冷、便秘、反應(yīng)遲鈍。胰腺β細(xì)胞受損可能引發(fā)糖尿病，表現(xiàn)為多飲多尿。部分患者伴有性腺功能減退，女性出現(xiàn)閉經(jīng)，男性出現(xiàn)陽(yáng)痿。這些癥狀與腺體特異性自身抗體破壞相關(guān)。
2.皮膚黏膜色素沉著
約90%患者出現(xiàn)皮膚青銅樣變，尤其暴露部位和摩擦部位明顯?？谇火つ?、牙齦、乳暈等處可見(jiàn)藍(lán)黑色斑點(diǎn)。色素沉著與促腎上腺皮質(zhì)激素代償性升高有關(guān)，常早于其他癥狀出現(xiàn)。需與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥鑒別，后者色素沉著更顯著。
3.慢性貧血
正細(xì)胞正色素性貧血較常見(jiàn)，可能合并惡性貧血?；颊弑憩F(xiàn)為蒼白、頭暈、活動(dòng)耐力下降。貧血與胃壁細(xì)胞自身抗體導(dǎo)致內(nèi)因子缺乏有關(guān)，可能伴隨舌炎和周?chē)窠?jīng)病變。血清維生素B12水平檢測(cè)有助于診斷，部分患者需終身補(bǔ)充維生素B12。
4.消化系統(tǒng)癥狀
慢性腹瀉或便秘多見(jiàn)，可能交替出現(xiàn)。胃酸缺乏導(dǎo)致消化不良、早飽感。部分患者出現(xiàn)自身免疫性肝炎，表現(xiàn)為黃疸、肝區(qū)不適。這些癥狀與胃腸道黏膜淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)相關(guān)，需通過(guò)胃鏡和肝功能檢查評(píng)估。
5.其他系統(tǒng)表現(xiàn)
約20%患者合并白癜風(fēng)，皮膚出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性色素脫失斑。脫發(fā)、指甲脆裂等外胚層營(yíng)養(yǎng)不良癥狀也可能發(fā)生。少數(shù)患者出現(xiàn)重癥肌無(wú)力或癲癇發(fā)作，提示神經(jīng)系統(tǒng)受累。這些表現(xiàn)與多器官特異性自身免疫損傷相關(guān)。
患者應(yīng)保持均衡飲食，適量增加食鹽和碳水化合物攝入以應(yīng)對(duì)腎上腺功能不全。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和精神刺激，定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖和電解質(zhì)水平。外出需做好防曬，使用保濕護(hù)膚品緩解皮膚干燥。建議隨身攜帶醫(yī)療警示卡，注明疾病類(lèi)型和應(yīng)急處理方法。出現(xiàn)嚴(yán)重乏力、嘔吐或意識(shí)改變時(shí)需立即就醫(yī)。
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